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CISTI GENGIVALI DEI NEONATI (PERLE DI EPSTEIN)
Definizione
Sono cisti che si manifestano sotto forma di piccoli noduli bianchi o rosati, frequentemente multipli, di 1-3 mm di diametro. La cisti presenta un epitelio squamoso stratificato (2-3 strati di cellule ) e nel suo lume è possibile riscontrare proteine, cheratina e/o cellule epiteliali esfoliate. Si localizzano tipicamente sul rafe palatino mediano e con frequenza minore sulla mucosa alveolare mascellare e mandibolare, in quest’ultimi casi vengono scambiati dalla madre come denti natali.
Epidemiologia
Interessano esclusivamente il neonato e hanno una frequenza alquanto elevata, verificandosi in circa l’80% dei bambini.
Eziopatogenesi
Le Perle di Epstein sono il risultato di un difetto di fusione o di residui della lamina dentale (c.d. residui di Serres).
Sintomi
Non mostrano particolari sintomi
Terapia e prognosi
Non è necessario alcun trattamento, sono correlate ad una prognosi ottima, poichè regrediscono spontaneamente nel giro di poche settimane,non si associano, di solito, a complicazioni. possono creare irritazione al capezzolo materno durante la sunzione.
CISTI GENGIVALI DEGLI ADULTI
Definizione
Si presenta come lesione cistica gengivale, sotto forma di tumefazione non dolente, di consistenza fluttuante di dimensioni inferiori ad 1 cm. Si localizzano tipicamente nella regione canina e premolare mandibolare a carico della papilla interdentale o nell’attacco gengivale. La parete della cisti può essere costituita da epitelio cubico o da epitelio squamoso non cheratinizzato, le cui cellule presentano un citoplasma chiaro dovuto alla presenza di glicogeno.
NB: può insorgere anche in sedi atipiche come la regione incisivo-canina del mascellare superiore.
Epidemiologia
Insorge in pazienti adulti, tipicamente nella quinta- settima decade di vita e presentano una bassa incidenza (0,5%).
Eziopatogenesi
Originano probabilemente dai resti della lamina dentale.
Sintomi
Non presenta particolare sintomatologia, possono creare fastidi durante la masticazione.
Terapia e prognosi
Sono caratterizzate da lento accrescimento e dopo trattamento chirurgico di enucleazione, non tendono a recidivare.
CISTI PARODONTALE LATERALE
Definizione
Sono piccole lesioni intraossee, con un diametro di pochi mm, localizzate lateralmente alla radice di un dente vitale (dato importante per la diagnosi differenziale con le cisti infiammatorie). Si riscontrano principalmente:
- nel mascellare inferiore (50-70%)
- nella regione dall’incisivo laterale al secondo premolare
- occasionalmente nella regione anteriore del mascellare superiore, tra l’incisivo laterale e il canino
È stato supposto che la cisti periodontale laterale sia la controparte intraossea della cisti gengivale dell’adulto. Istologicamente la cavità cistica è rivestita da epitelio squamoso non cheratinizzato. Radiograficamente si presenta come un’area radiotrasparente ben definita posta lateralmente alla radice di un elemento dentario, di forma circolare od ovoidale con un orletto sclerotico periferico. La struttura interna è di solito radiotrasparente. Le piccole cisti possono far scomparire la lamina dura della radice adiacente. Le cisti più grandi possono spostare i denti adiacenti e causare una espansione.
Epidemiologia
E’ molto rara, costituisce meno dell’ 1% delle cisti odontogene. Colpisce pazienti adulti, La frequenza è uguale nei due sessi e la lesione si presenta dal secondo al nono decennio di vita, con un picco in IV –VI decade.
Eziopatogenesi
Non risulta ancora chiaro se essa derivi dai residui epiteliali dello smalto, dalla lamina dentale o dai residui di Malassez. Non è provocata da stimoli infiammatori.
Sintomi
Le lesioni di solito sono asintomatiche.
Terapia e prognosi
Rappresentata dalla biopsia escissionale o dalla semplice enucleazione. Sono caratterizzate da una buona prognosi in quanto queste cisti non danno recidive.
FOCUS: Una variante della cisti periodontale laterale è la cisti botrioide odontogenica. Venne descritta inizialmente nel 1973 da Weathers e collaboratori come una variante multiloculare della cisti laterale odontogena. Oggi si ritiene che si tratti di un’entità distinta dalla cisti laterale odontogena. Sulla base del caratteristico profilo immunoistochimico, caratterizzato dalla positività delle cellule dell’epitelio di rivestimento per citocheratine (CK) a basso peso molecolare, quali CK 18 e 19, si pensa che derivi dall’epitelio odontogeno, in particolare da residui della lamina dentale. Va distinta dalle altre forme di cisti odontogene malformativa per la sua spiccata propensione a recidivare. Colpisce soggetti adulti, in genere di età > 50 anni e non vi è differenza tra i sessi.
All’indagine radiologica presenta un aspetto pluriconcamerato. Va pertanto posta in diagnosi differenziale con neoplasie cistiche, quali l’ameloblastoma.
Le cavità cistiche sono rivestite da epitelio squamoso pluristratificato non cheratinizzante. L’epitelio è sottile costituito da pochi strati di cellule. Focalmente si evidenziano proliferazioni epiteliali “simil-placca”.
CISTI DENTIGERA O FOLLICOLARE
Definizione
La cisti follicolare si forma attorno alla corona di un dente, della serie normale o soprannumerario, non erotto. Si possono presentare come piccole lesioni scoperte occasionalmente in corso di indagini radiologiche routinarie. Tuttavia, se lasciate in sede, possono crescere diventando molto grandi.L’epicentro di queste cisti si trova sopra la corona del dente coinvolto, che nella maggior parte dei casi sono il III° molare inferiore o un canino superiore, seguiti da premolari mandibolare e III° molari mascellari
Alcune sono eccentriche e si sviluppano a partire dal versante laterale del follicolo, occupando un’area accanto alla corona piuttosto che al di sopra di essa. Le cisti in rapporto con i terzi molari superiori spesso invadono il seno mascellare e possono diventare piuttosto grandi prima di essere diagnosticate.
L’aspetto radiografico è rappresentato da una radio trasparenza uniloculare di dimensioni variabili con orletto radiopaco ben definito (a meno che non sia presente un’infezione) con un profilo curvo o circolare, circondante l’elemento dentario non erotto.
L’aspetto istopatologico del rivestimento epiteliale non è specifico(cubico e piatto), motivo per cui la diagnosi si basa sull’osservazione radiografica e chirurgica dell’attacco della cisti alla giunzione tra smalto e cemento. Raramente possono osservare metalasie delle cellule calciformi, corpi ialini, granuli di colesterolo e cheratinizzazione delle cellule superficiali.
Nel 40% dei casi sono presenti cellule mucipare, importanti per la diagnosi istologica, in quanto aiutano a differenziare la cisti dentigera da altri tipi di cisti odontogena. La parete può presentare infiltrato flogistico cronico, composto da linfociti e plasmacellule mature, e, in qualche caso può essere presente una flogosi granulomatosa ad aghi di colesterolo. La diagnosi differenziale può anche includere la cheratocisti odontogena, il fibroma ameloblastico e l’ameloblastoma cistico.
Epidemiologia
Rappresenta il secondo tipo più comune di cisti dei mascellari. Circa il 17% di tutte le cisti odontogene sono di tipo follicolare. Le cisti follicolari si sviluppano nel 4% degli individui con almeno un dente non erotto. Quelle che si sviluppano attorno ai denti soprannumerari (soprattutto mesiodens) rappresentano circa il 5% di tutte le cisti follicolari. Può insorgere in un ampio range di età, compresa quella pediatrica, con un picco sui 30 –40 anni con una lieve preponderanza del sesso maschile
Eziopatogenesi
Si sviluppa tipicamente dopo che la corona del dente si è formata ed è dovuta a fenomeni regressivi con accumulo di fluidi tra l’epitelio dell’organo dello smalto ridotto( che circonda il follicolo dentale) e lo smalto del dente.
Sintomi
Generalmente il paziente non ha dolore o fastidio. L’esame clinico rivela uno o più denti mancanti o una tumefazione di consistenza dura, che può determinare, in alcuni casi, un’asimmetria facciale.
Terapia e prognosi
La terapia è chirurgica, enucleazione o marsupializzazione con conservazione del dente incluso che potrà quindi erompere regolarmente. La tendenza alla recidiva è molto bassa e la prognosi è buona. Bisogna segnalare che , se non trattata, esiste il rischio di degenerazione maligna dell’epitelio cistico. La parete cistica dovrebbe essere sottoposta ad un esame istologico perché sono stati osservati degli ameloblastomi nelle pareti delle cisti. Inoltre si è osservato che il carcinoma a cellule squamose può avere origine dalla parete di cisti cronicamente infette.
FOCUS: la cisti da eruzione è la controparte di una cisti dentigera dei tessuti molli. Rappresenta circa l’1% delle cisti dei mascellari ed è più frequentemente associata con gli elementi dentari permanenti. Origina dall’epitelio ridotto dell’organo dello smalto, superiormente alla corona di un dente in via di eruzione. Si caratterizza per un accumulo di liquido attorno alla corona del dente in eruzione. Insorge esclusivamente in età pediatrica, nel primo decennio di vita. Radiograficamente la cisti può manifestarsi semplicemente come un’ombra a carico dei tessuti molli. Clinicamente si manifesta con una tumefazione asintomatica, bluastra, situata sul margine alveolare in corrispondenza di un elemento dentario in via di eruzione. Istologicamente, la parete cistica è rivestita da epitelio appiattito, privo di atipie citologiche. Generalmente non causano problemi risolvendosi per rottura spontanea o dopo semplice incisione, ma occasionalmente può causare disodontiasi.
CHERATOCISTI ODONTOGENA
Definizione
Cisti odontogena non infiammatoria si riscontra soprattutto nel corpo posteriore della mandibola (il 90% si verifica distalmente ai canini) e nel ramo, dove se ne rivelano oltre il 50%, con epicentro superiore al canale mandibolare. Anche a livello mascellare prediligono i settori posteriori. Una peculiare caratteristica delle cheratocisti odontogene è la loro tendenza a crescere all’interno dei mascellari, causando una minima espansione, ad eccezione della branca montante e del processo coronoideo della mandibola, dove si può verificare un’espansione notevole. In alcuni casi l’espansione di cheratocisti di grandi dimensioni può superare la capacità del periostio di formare nuovo osso, verificandosi così un contatto tra la parete della cisti ed i tessuti molli esterni alla corticale mandibolare.
Cisti multiple compaiono nel 7% dei pazienti ed un terzo o metà di questi sono affetti dalla Sindrome di Gorlin-Goltz caratterizzata da:
- carcinomi basocellualari cutanei
- cheratocisti odontogene multiple
- coste bifide
- protuberanze in regione frontale parietale
- calcificazioni della falx cerebri
- fossette palmari e plantari
- eredità autosomica dominante
La parete epiteliale è caratteristica perché è delimitata da epitelio squamoso stratificato cheratinizzante(orto cheratinizzato 5-15%, para cheratinizzato 85-95%), supportato da uno strato basale ben definito di 5-8 cellule colonnari o cuboidali basofile disposte a palizzata.
In alcuni casi, dallo strato basale fino alla parete del tessuto connettivo adiacente crescono delle proliferazioni gemmiformi di epitelio. Inoltre, isole di epitelio nella parete possono dare origine a microcisti satelliti.L’interno della cisti spesso contiene un materiale fluido di colore giallo-biancastrovderivato dalla parete epiteliale ricco in cheratina e colesterolo.
Radiograficamente la maggioranza delle cheratocisti appare sottoforma di area radiotrasparente uniloculare con bordi sclerotici ben definiti. Le forme multiloculari, quando presenti, sono quasi esclusivamente localizzate a livello mandibolare. La forma uniloculare può contrarre rapporti con il periapice dei denti simulando così una cisti periapicale, oppure può circondare la corona di un dente incluso, ponendo problemi di diagnosi differenziale con la cisti dentigera. Se localizzata tra le radici dei denti può essere erroneamente diagnosticata come una cisti parodontale laterale o come una cisti radicolare laterale, mentre le cheratocisti odontogene che si sviluppano lungo la linea mediana simulano la cisti del dotto nasopalatino. Sempre radiograficamente la cheratocisti uniloculare è indistinguibile dall’ameloblastoma unicistico.
Epidemiologia
La cheratocisti odontogena rappresenta circa il 10% di tutte le cisti dei mascellari. Si sviluppa a tutte le età, ma soprattutto durante il secondo e il terzo decennio di vita ed interessa maggiormente il sesso maschile.
Eziopatogenesi
Si pensa che la cheratocisti possa originare dalla lamina dentale o dai suoi resti o da cellule basali amartomatose dell’epitelio orale. Diversamente da altre cisti, che si pensa si accrescano solo per la pressione osmotica,l’epitelio di una cheratocisti odontogena sembra avere un potenziale di crescita, così come un tumore benigno.
Sintomi
La loro lenta evoluzione contribuisce a ritardare la diagnosi, se non trattate presentano un comportamento più aggressivo rispetto alle altre cisti odontogene e tendono ad accrescersi con usura precoce delle corticali ossee. Danno segno di sé sotto forma di drenaggio spontaneo di liquido, tumefazione, dolore e talvolta trisma e parestesia.
Terapia e prognosi
La terapia attuale è l’enucleazione conservativa, prestando molta attenzione a rimuovere completamente le pareti cistiche per ridurre la probabilità di recidive. Dopo il trattamento chirurgico si sottopone il paziente ad un rigoroso follow-up con controlli ogni 6-12 mesi per 10 anni. A differenza di altre cisti presentano una percentuale di recidiva piuttosto alta con valori compresi tra 5-62%. La differenziazione tra orto e paracheratocisti presenta un risvolto clinico-prognostico rilevante in quanto le cisti con rivestimento ortocheratosico tendono a recidivare di meno. Inoltre l’alta tendenza alla recidiva può essere ascrivibile alle caratteristiche della parete cistica che è sovente molto sottile, lacerandosi facilmente durante l’enucleazione e alla permanenza di microcisti satelliti. A tal fine toccature con soluzioni fissative quali il liquido di Carnoy possono essere molto utili per ridurre questo rischio. In altri casi si può tentare una seconda enucleazione con curettage delle pareti ossee piuttosto aggressivo; in caso contrario il trattamento sarà rappresentato da una resezione ossea con 1 cm circa di margine in tessuto sano e contemporanea ricostruzione autoplastica con trapianto osseo.
CISTI GHIANDOLARE ODONTOGENA
Definizione
Cisti che insorge nella mandibola e nel mascellare, in prossimità dei denti, caratterizzata da un rivestimento epiteliale con cellule cuboidali o colonnari, con cripte o spazi simil-cistici nello spessore dell’epitelio. Tra gli spazi intraepiteliali e all’interno della cavità cistica è rilevabile la mucina, dovuta alla presenza di cellule mucipare sulla superficie cellulare.La sede elettiva della cisti odontogena ghiandolare è la parte anteriore della mandibola. Raramente interessa il mascellare superiore. Si presenta come cisti di dimensioni variabili, anche se in genere prevalgono i casi di ampie dimensioni. All’esame radiografico possono essere unicistiche oppure multicistiche con margini netti.
Istologicamente, la cavità cistica è rivestita da epitelio squamoso pluristratificato, di spessore variabile.
La superficie interna è irregolare, talora con proiezioni papillari, noduli o strutture simil-duttali che possono protrudere nella cavità cistica.
L’epitelio presenta, oltre alle cellule squamose, un numero variabile di cellule mucipare.
Epidemiologia
Colpisce in eguale misura maschi e femmine. L’età prevalentemente colpita è 40 –60 anni, anche se il range è estremamente ampio, variabile da 19 a 85 anni. Rari i casi in adolescenti.
Eziopatogenesi
Venne descritta nel 1978 da Gardner et al.Inizialmente venne denominata cisti sialo-odontogena in quanto gli autori ipotizzavano una origine da ghiandole salivari ectopiche intraossee. Oggi viene denominata cisti odontogena ghiandolare perché si pensa che possa originare dall’epitelio odontogeno, che è in grado di differenziarsi in senso ghiandolare. Si tratta tuttavia ancora di ipotesi, in quanto le nostre conoscenze riguardo la cisti ghiandolare odontogena sono limitate perché solo rari casi sono stati descritti in letteratura.
Sintomi
Non mostrano particolari sintomi.
FOCUS: la diagnosi differenziale va posta principalmente con l’ameloblastoma, il tumore cheratocistico odontogeno e il carcinoma mucoepidermoide intraosseo. La diagnosi differenziale tra Cisti Ghiandolare Odontogena ed ameloblastoma o tumore cheratocistico odontogeno (cheratocisti) è semplice, in quanto le caratteristiche istologiche peculiari permettono di differenziare agevolmente le single forme. Al contrario la diagnosi differenziale tra Cisti Ghiandolare Odontogena e Carcinoma mucoepidermoide intraosseo è talvolta difficile, in quanto le due lesioni presentano molti aspetti istologici simili.E’ importante tenere presente che entrambi recidivano, pertanto il trattamento ed il follow-up sono simili.
Terapia e prognosi
Consiste nell’asportazione chirurgica, tenendo presente l’elevata tendenza a recidivare (30%, dopo 3-5 anni).
Bibliografia
Elementi di chirurgia oro-maxillo facciale di Brusati R., Chiapasco M.
Patologia orale orientata per problemi: diagnosi differenziale e terapia di Montagna F., Ferronato G., Martinelli F.
