PECTUS EXCAVATUM
Pectus excavatum definizione: malformazione complessa che interessa il piano sterno-costale caratterizzata dalla presenza di una depressione mediana ad asse verticale a carico del corpo dello sterno con invaginazione delle cartilagini dalla III all´VIII costa
Pectus excavatum epidemiologia: 1 caso ogni 300-400 nati vivi;M:F = 4:1
Pectus excavatum eziologia: sconosciuta.
2 teorie:
1) primitiva malformazione dello sterno, che determina l´anomalia costale secondaria
2) aberrante crescita condro-costale e deformazione asse sterno-condro-costale à spinta posteriore dello sterno
Pectus excavatum clinica:
E’ presente già alla nascita o compare nel primo anno di età nell´86% dei casi.
– ben tollerato durante l´infanzia e l´adolescenza.
– raramente è causa di dolore nei primi anni di vita
– in seguito a sforzi, nel corso degli anni può comparire dolore in sede della depressione sterno-condro-costale, accompagnato a precordialgie à sintomi legati alla riduzione dei diametri della gabbia toracica e a dislocazione del cuore con rotazione sul proprio asse.
– in casi particolarmente gravi, il cuore rimane parzialmente compresso tra lo sterno ed il rachide; ciò determina la comparsa di modificazioni emodinamiche, palpitazioni ed episodi sincopali, dovuti ad aritmie transitorie
Diagnosi:
– Auscultazione del toraceà durante l’inspirazione profonda si può apprezzare l’anomalo rientro dell’articolazione manubrio-sternale;
– Diagnostica per immagini: RX toraceà evidenzia dell’entità della consequenziale deviazione mediastinica. TC- toraceà diminuzione dei diametri toracici ( Indice di Heller >3 è indicativo di terapia chirurgica).
Pectus excavatum terapia:
Chirurgica
N.B. Poiché alcune deformazioni del torace possono essere presenti in età neonatale in forma transitoria, l´intervento chirurgico deve essere procrastinato idealmente fino all´età di 5 anni.
Le tecniche chirurgiche presentano ottimi outcomes clinici: marcata riduzione dei sintomi eventualmente presenti e prevenzione di eventuali complicanze. Di recente è stata introdotta una nuova tecnica non chirurgico che prevende l’applicazione di un presidio medico esterno sul torace al dine di determinare in vuoto al di sopra della regione da trattare: Vacuum Bell (campana a vuoto d’aria). Talvolta l’intervento chirurgico viene eseguito anche nelle forme asintomatiche, ai soli fini estetici.
Tecniche chirurgiche
Tecnica tradizionale sec. Ravitch: è la tecnica tradizionale per il trattamento del pectus excavatum. Si interviene mediante la rimozione delle cartilagini costali; ciò permette la mobilizzazione dello sterno, il quale viene successivamente riposizionato in asse.
Tecnica mini-invasiva sec. Nuss: MIRPE
La tecnica sec. Nuss prevede il posizionamento di un sostegno retrosternale, realizzata in titanio, inserita attraverso due minitoracotomie parasternali di servizio. La stabilizzazione del presidio avviene mediante fissazione retrosternale con fili metallici. Il sostegno retrosternale, viene rimosso dopo 24-36 mesi dall’intervento, ossia a completa guarigione avvenuta.
Interventi estetici
Nel caso in cui la malformazione non è associata a patologie del cuore o dell’apparato respiratorio è possibile intervenire, per soli fini estetici, per risolvere le conseguenze di ordine psicologico. Se non è necessaria la correzione chirurgica della malformazione, il risultato estetico può essere più agevolmente raggiunto mediante l’inserzione nella cavità di materiali autologhi, come il grasso (lipofilling), o di altri materiali sintetici.
Tecniche non chirurgiche
La cura del pectus excavatum può avvalersi di approcci fisioterapici o di terapie che intervengono sulla postura.
Vacuum bell: è un presidio medico-chirurgico brevettato in Germania, costituito da una ventosa, detta ventosa di Klobe. L’applicazione periodica di tale device ha dimostrato di poter ridurre il difetto parietale soprattutto nei pazienti con Indice di Heller compreso tra 2-3. Il dispositivo può essere d’aiuto anche durante l’applicazione della barra metallica, nella metodologia chirurgica mini-invasiva (MIRPE) descritta precedentemente.
Per approfondimenti:
http://www.pectus.it/index.php?option=com_content&view=article&id=46&Itemid=56
