Alopecia Areata

Alopecia Definizione : chiamata in passato Area Celsi, è una patologia in cui la repentina caduta dei capelli, o di altri peli del corpo, si manifesta tipicamente a chiazze glabre o aree, da cui il nome “aerata“.

Solitamente le prime chiazze si manifestano nel cuoio capelluto e, nella maggior parte dei casi, si risolve spontaneamente senza mostrare segni di cicatrici. Nell’1% circa dei casi la patologia può estendersi all’intero cuoio capelluto (Alopecia Totale, AT) o a tutto il corpo (Alopecia Universale, AU) con la totale perdita di tutti i peli del corpo

 

 

 

 

 

 

Alopecia Epidemiologia: rappresenta circa il 2-2,5% della patologie dermatologiche.

Insorge con maggior frequenza in età infantile (0-5 anni) e fra i 20 e i 30 aa (rara dopo i 60 anni).

La malattia non mostra preferenze per quanto riguarda il sesso, inoltre costituisce un fattore di rischio la sindrome di Down.

La malattia mostra anche familiarità, ovvero il fatto che un genitore abbia avuto in passato un caso di alopecia areata aumenta la possibilità nel figlio di avere tale patologia.

Tipi :

• Alopecia Areata monolocularis: è una forma di alopecia che si manifesta in un unico punto del cuoio capelluto.
• Alopecia Areata multilocularis: è una forma di alopecia che si manifesta in zone multiple del cuoio capelluto.
• Alopecia Totale: è una forma di alopecia che si manifesta su tutta l’area del cuoio capelluto.
• Alopecia Universale: è una forma di alopecia che si manifesta su tutto il corpo, compreso zone pubiche, ascelle, ciglia, sopracciglia e altre, raramente risponde alle terapie
• Alopecia Barbae: è una forma di alopecia che si manifesta limitatamente alla barba
• Alopecia Areata Ophiasis: è una forma di alopecia limitata a regioni periferiche del cuoio capelluto, cioè la zona posteriore del capo da orecchio a orecchio e/o la regione occipitale e temporale. Il termine Ophiasis indica la forma sinuosa di questa tipologia di AA e deriva dal latino “serpente”.

 

Esistono diversi altri svariati nomi per indicare la stessa patologia, che prende forme leggermente diverse e che, nei secoli, sono serviti anche per coprire sia la mancanza di conoscenza medica che per colpire ed impressionare il paziente. Infatti la parola alopecia indica la pura mancanza di peli dove dovrebbero esserci.

 

 

 

 

 

 

Alopecia Eziologia: eziologia e patogenesi di tale manifestazione non sono chiare, sono varie le ipotesi che si stanno studiando nella letteratura medica:

• Secondo la teoria più accreditata si tratterebbe di una componente immunopatologica (dovuta spesso all’attacco degli anticorpi IgE, quelli specifici allergici, o più generalmente degli antigeni dei leucociti umani di seconda classe e linfociti T); in sostanza si produrrebbe una reazione immunitaria anomala in grado di danneggiare, transitoriamente e localmente, i follicoli piliferi.
• Sembra ormai chiaro che sia una patologia geneticamente determinata(trasmissione autosomica dominante).C’è correlazione con alcuni antigeni di istocompatibilità sia di classe I (B12,B16) che di classe II (DR4,DR5,DR11)
• Un’altra ipotesi riguarda la quantità di ferro presente nel corpo umano, anche se i dati non risultano sufficienti per valutare quanto la mancanza di ferro, e in genere la malnutrizione, abbia un ruolo nell’alopecia areata,ciò porta nella ricerca medica a risultati contrastanti.
• Lo stress psicologico non è mai la causa ma, piuttosto, viene visto come un elemento che peggiora la patologia,pochi studi sono stati fatti per comprendere quale sia l’esatta correlazione. L’alopecia al contrario può certamente essere la causa dello stress psicologico.

NON è CONTAGIOSA, ma può essere ereditaria e si sono registrati dei casi in cui la prole è soggetta ad alopecia areata come uno od entrambi i genitori. In altri numerosi casi non è presente nella prole di genitori con forme di alopecia gravi.

Nota: nel 2008 in un articolo pubblicato su “Nature“ è stata confermata l’origine genetica della Alopecia Areata e risultano implicati ben otto geni di cui alcuni anche responsabili di altre patologie autoimmuni fra cui l’artrite reumatoide, il diabete di tipo 1 e la celiachia. Secondo la Dott.sa Christiano sarà possibile determinare attraverso un test genetico la gravità della malattia usando come “marker” il numero di geni associati alla malattia e presenti in una persona colpita da alopecia areata. Questa scoperta di malattia plurigenica potrebbe anche spiegare il comportamento così vario fra paziente e paziente con la patologia.

 

Alopecia Segni e Sintomi: I primi segni dell’alopecia areata sono rappresentati dalla comparsa di una o più piccole aree glabre in zone del corpo normalmente pilifere che possono prendere qualsiasi forma ma, più frequentemente, una forma circolare delle dimensioni di una moneta.

Interessa prevalentemente il cuoio capelluto ma, come detto, può interessare qualsiasi parte del corpo e può anche presentarsi con chiazze in estensione ed in regressione (o ricrescita) in differenti punti del cuoio capelluto o del corpo.

Generalmente la cute si presenta  liscia, aflegmasica, di colorito bianco-latte e gli sbocchi follicolari appaiono dilatati.

In molti casi si ha la spontanea scomparsa della patologia per un certo periodo o, addirittura, per sempre.

Poiché nella malattia il follicolo non muore, ma è solo “bloccato” dagli anticorpi impazziti, generalmente una “non cura” non pregiudica una efficace terapia successiva.

 

 

 

 

 

 

 

Nei casi più severi di alopecia areata si possono manifestare delle forme di distrofie ungueali: unghie fragili e sottili, desquamate in superficie e prive della “lunetta” con addirittura la perdita di consistenza e una igroscopicità notevole, tali da pregiudicare le capacità e potenzialità manuali del paziente; anche se, più comunemente le unghie non hanno problemi manifesti, se non qualche depressione puntiforme della lamina.

Una caratteristica molto significativa della alopecia areata in fase evolutiva è la presenza di capelli “a punto esclamativo”. Questi capelli hanno la caratteristica di apparire assottigliati verso la base, assomigliando quindi ad un punto esclamativo,sono peli corti,tronchi a 3 mm dall’ostio follicolare, con diametro e colore che si riducono progressivamente in senso prossimale. Derivano da un’alterazione transitoria dei processi di cheratinizzazione del follicolo,in particolare da un improvviso blocco delle mitosi dei cheratinociti pilari della differenziazione delle cellule corticali (fragilità del bulbo)

Yellow spots: derivano dall’infiammazione peripilare che sostiene la patologia e l’ipersecrezione sebacea. Alla vitreo pressione è frequente infatti la fuoriuscita di gocce di sebo

Grey spots: corrispondono a una risoluzione del processo flogistico e quindi a una fase di quiescenza della malattia.

Altri segni:
I problemi principali della alopecia areata sono di tipo psicologico (perdita dell’immagine di se stessi dovuto alla perdita dei capelli).

Paradossalmente, la speranza oggettivamente reale di riottenere i propri capelli causa spesso un’ansia di attesa insoddisfatta che aggrava fortemente il già minato aspetto psicologico.

Ci sono, comunque, alcune patologie che più spesso si accompagnano in pazienti con alopecia areata quali allergia alimentare o topiche e, non raro, l’Ipertiroidismo e la Tiroidite di Hashimoto. Altre volte l’alopecia areata è accompagnata o preceduta da fenomeni patologici come la Psoriasi o il Lupus.

Altri problemi minori sono, ad esempio, il maggior rischio di scottature solari sul cuoio capelluto nudo, alcuni problemi causati dalla mancanza di peli del naso, come le citate allergie e, d’inverno, lo sgocciolamento del naso.

La mancanza di ciglia è spesso causa di arrossamenti degli occhi per la limitata capacità di evitare al pulviscolo o a qualsiasi materiale microscopico nell’aria di colpire la cornea.

La mancanza di sopracciglia causa, nel caso di sudorazione abbondante, lo sgocciolamento del sudore negli occhi e quindi un fortissimo bruciore e, momentaneamente, l’incapacità di vedere.

La mancanza di peluria all’inguine può, nei primi anni della forma universale, provocare arrossamenti della pelle non più protetta dalla azione dei peli.

La mancanza di capelli, quali difesa naturale del capo, può aggravare notevolmente i traumi dovuti ad urti contro oggetti sospesi o, comunque, su cui accidentalmente il paziente cozza con il capo perché, oltre che all’azione meccanica di protezione e di cuscinetto, manca l’azione di “preavviso” (e relativo riflesso di reazione) all’approssimarsi dell’ostacolo.

Nei casi molto gravi di alopecia areata, in cui anche le unghie vengono interessate, possono intervenire gravi problemi di manipolazione (raccogliere un piccolo oggetto, premere con forza con un dito, stringere i pugni, manipolare tessuti, togliere un’etichetta ecc.) tali da causare crisi profonde a livello psicologico.

In caso di alopecia areata non è possibile eseguire dei rinfoltimenti tipo autotrapianto perché c’è un’altissima probabilità che i bulbi trapiantati vengano colpiti dai linfociti “cannibali”; questo metodo è invece possibile nel caso di Alopecia Cicatriziale di limitata estensione.

In caso di alopecia areata non grave è possibile usare delle tecniche di camouflage per coprire le chiazze prive di capelli o, nel caso di forme estese, l’uso di una parrucca specie per una donna può permettere di superare il disagio relazionale e sociale.

Nel caso di alopecia totale o alopecia universale è possibile rivolgersi a centri specializzati per farsi eseguire un tatuaggio estetico correttivo semipermanente di sopracciglia e del “linear” delle ciglia con ottimi risultati estetici e psicologici per una ritrovata immagine più naturale

 

Alopecia Diagnosi:  Solitamente una corretta diagnosi è facile da effettuare, basandosi semplicemente sull’esame clinico (esame obiettivo + videodermatoscopia), più complesso è comprendere di quale delle varie forme si tratti.

Si osservano diverse manifestazioni dermatologiche chiare nei punti sospetti: si osservano chiazze glabre (dove si conservano i follicoli e il cuoio capelluto) o capelli cortissimi nelle zone periferiche della chiazza (si parla di misure inferiori ai 10 mm),yellow e/o grey spots.

Una semplice tecnica diagnostica di primo livello, valutabile da medici professionisti ed esperti in alopecia areata, è il così detto “pulling” che consiste nel tirare delicatamente una ciocca di capelli, che sarebbero caduti in ogni caso in breve termine, prossima al bordo di un’area colpita presumibilmente da alopecia areata.

In presenza di capelli sani solo pochissimi capelli resteranno nelle dita dello specialista mentre in caso di alopecia areata moltissimi capelli cadranno, specialmente da zone vicine alle chiazze alopeciche in cui i follicoli sono stati attaccati dagli anticorpi mentre i peli più lontani dall’area sono ancora sani.

Il pulling va effettuato una sola volta.

Il metodo diagnostico più efficace, ma solo in rari casi necessario, è una biopsia del cuoio capelluto che dovrà essere eseguita specialmente nei casi di diagnosi differenziale con altre condizioni alopecizzanti locali. La biopsia lascia inevitabilmente un esito cicatriziale.

Per quanto riguarda gli esami diagnostici viene utilizzato il tricogramma.

 

Alopecia Diagnosi Differenziale: La alopecia areata non è la “normale” caduta dei capelli di cui molti, in particolare gli uomini, sono portatori di manifestazioni evidenti.

Quel tipo di Alopecia è l’alopecia androgenetica che ha diversa eziologia, cura e prognosi.

Sono due le differenze fondamentali ovvero il tempo di caduta dei capelli e il possibile recupero: nella alopecia areata i tempi sono a volte rapidissimi, mentre nell’alopecia androgenetica la caduta di un capello difficilmente potrà assistere ad una sua rinascita perché, in questo caso, il bulbo si atrofizza progressivamente.

 

Nella diagnosi differenziale dell’alopecia areata si devono escludere altre patologie che si manifestano in modi simili, quali:

• Lupus eritematoso cronico cutaneo
• Tinea capitis (una forma di micosi, patologia causata da funghi) che è una infezione dovuta ad un fungo (il microsporum). Essa a differenza della alopecia areata è estremamente contagiosa ma, oggi grazie ai farmaci antimicotici, perfettamente curabile ed eradicabile.
• Tricotillomania, è questa una manifestazione psichiatrica nella quale cui il soggetto si strappa più o meno inconsciamente ciuffi di peli, si osservano infatti, zone di capelli rotti o sfibrati in prossimità dalla base
• Sifilide secondaria
• Alopecia androginica
• Sindrome dell’anagen lasso
• Forme di masse tumorali che interessano le cute

Alopecia Terapia : Attualmente non esiste una cura definitiva e certa per la alopecia areata, le terapie mostrano effetti temporanei e al cessare della terapia cessano anche gli effetti, questo è dovuto anche ad una mancanza di studi a lungo termine, infatti spesso non si tiene conto delle recidive.

Una volta scelta una terapia con un professionista dermatologo esperto in alopecia areata, questa dovrà essere seguita scrupolosamente per alcuni mesi prima di poter determinare l’efficacia o meno del trattamento.

È opportuno anche ricordare che durante una terapia si possono manifestare delle ricadute parziali che possono minare la fiducia del paziente nella terapia (recidive).

 

TERAPIA NON ORMONALE

Nei casi meno gravi o in presenza di soggetti giovani (prima del completo sviluppo) è opportuno usare terapie non ormonali quali:

• Minoxidil, somministrata in via topica al 2%.
• Acido squarico
• LASER terapia, dove si sottopone il paziente a determinati laser a eccimeri, ovvero a dispositivi che riescono a produrre luce laser (ultravioletto), sono di diversi tipi, ma il 308 nm (intesa come lunghezza d’onda dei raggi) è quello più utilizzato,
• PUVA terapia, con risultati positivi più nella forma universale (la percentuale di ricrescita a volte supera anche il 90%) che in quella totale.
• Mecloretamina
• Antralina, con dose 0,5-1% sulla cute interessata, in seguito attendere una decina di minuti e poi lavare (periodo massimo di attesa 30 minuti, che viene considerato come limite massimo per la persona di tolleranza al potente farmaco)
• Ciclosporina, il farmaco che normalmente porta come effetto collaterale l’ipertricosi e viene per questo da molti anni studiato in letteratura (con risultati constrastanti), viene somministrato a dosi di 200 mg due volte al giorno in combinazione con corticosteroidi,mentre utilizzato singolarmente non fornisce risultati soddisfacenti.
  Si tratta infatti di un immunosoppressore maggiore che può causare lesioni a fegato e reni. Inoltre, dopo la somministrazione, questo farmaco resta in circolo per un anno e mezzo. Nonostante nel 2003 in un congresso americano sulla AA sia stato riconosciuto come assolutamente inefficace, il farmaco antirigetto viene ancora prescritto e può essere estremamente dannoso per i pesanti effetti collaterali che provoca. Oltre a questi effetti collaterali gravi per la salute, si sono registrati casi di alopecia totale evoluta in universale dopo un trattamento con questo farmaco; anche se la causa/effetto non è provata è comunque provata l’inutilità della terapia oltre che ben conosciuta la pericolosità degli effetti collaterali
• Efalizumab, è stato recentemente sperimentato, e la cui utilità è ad oggi controversa.
• Azatioprina, che può ripristinare il normale livello degli anticorpi con la sua azione immunosoppressiva a bassa tossicità.

TERAPIA ORMONALE

Nei casi gravi di alopecia aerata si può considerare la possibilità di trattamenti ormonali e, tipicamente, con cortisonici, ma gli effetti collaterali tipici di questa classe farmacologica sono sempre in agguato.

I trattamenti cortisonici che si sono rivelati più efficaci e con la minor quantità di effetti collaterali sono i trattamenti locali per via intradermica o lesionale, coadiuvati da contemporanea assunzione di farmaci o/e integratori alimentari opportuni.

• Prednisone, somministrazione a basse dosi (durata somministrazione può arrivare anche a sei mesi) i cui effetti collaterali possono essere diminuiti per una dose minore dovuta al contemporaneo uso del minoxidile recentemente è stato provato con buoni risultati in associazione con il metotrexato
• Triamcinolone acetonide e il 6-metil-prednisolone acetato, iniettati localmente per via intradermica nella lesione quando la manifestazione è di piccola entità.
• Betametasone, (in soluzione al 0,05%, 2 volte al giorno)

 

Bibliografia:

– Dermatologia e Venereologia, II ed (2009)
Autori: Pippione – Calvieri – Bernengo – Amerio – Chimenti – Arico’ – Aste – Borroni

 

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