Ematologia

Emopoiesi ed Eritropoiesi

Definizione di Emopoiesi Il termine emopoiesi o ematopoiesi si riferisce alla formazione e alla maturazione di tutti i tipi di cellule del sangue a partire dai loro precursori (Emopoiesi su Wikipedia). Essendo le cellule del sangue a termine determinato, devono venire ciclicamente rinnovate: gli eritrociti tramite “eritropoiesi” (vedi anche l’apposito paragrafo), i granulociti ed i monociti mediante “granulomonocitopoiesi”, le piastrine seguendo la”…

Vantaggi per la salute del donatore di sangue

Salute del donatore

La donazione di sangue, al di la del gesto di solidarietà, rappresenta una occasione per tutelare la salute del donatore attraverso una serie di vantaggi. Per ulteriori info sulla donazione si rimanda al precedente articolo: vademecum del donatore di sangue. 7 ottimi vantaggi per la salute del donatore di sangue Diminuzione del rischio trombo-embolico attraverso l’emodiluizione e la riduzione dell’aterosclerosi; Diminuzione del rischio…

Vademecum del Donatore di Sangue

Chi è il donatore di sangue, come si può compiere un gesto d’altruismo quale quello della donazione ematica? In questo articolo tratteremo “il vademecum del donatore di sangue”, con le risposte ai principali interrogativi legati alla donazione di sangue. Donatore di Sangue: i requisiti Età dai 18 ai 67 anni (dopo i 65 anni con frequenza di donazione ridotta); NB In caso…

Trombocitemia Essenziale: fisiopatologia e clinica

Trombocitemia Essenziale

Trombocitemia Essenziale – Definizione La Trombocitemia Essenziale è una sindrome mieloproliferativa cronica. è una piastrinosi conseguente ad espansione della megacariocitopoiesi midollare. Trombocitemia Essenziale – Epidemiologia La Trombocitemia Essenziale può presentarsi in tutte le età della vita con un picco tra i 55 e i 60 anni, ma spesso è diagnosticata anche in età più giovane e più raramente in età pediatrica. È due volte…

Splenomegalia

Splenomegalia

Splenomegalia – Definizione Aumento di volume patologico dell’organo della milza; in particolare si considera anormale anatomo-patologicamente una milza dotata di oltre 11 cm di diametro longitudinale, oltre 7 cm diametro trasversale ed oltre 4 cm di spessore. Splenomegalia – Eziologia malattie autoimmuni Immunoregolazione alterata Artrite reumatoide (con sindrome di Felty) Lupus Eritematoso Sistemico Collageno-vasculopatie Malattia da siero Anemie emolitiche autoimmuni Trombocitopenie autoimmuni Reazione avverse…

Emofilia A

Emofilia A

Emofilia A – Premessa Le coagulopatie congenite sono un gruppo di disordini ereditari dovuti a carenza quantitativa o (meno frequentemente) qualitativa dei fattori plasmatici della coagulazione che permettono l’arresto del processo di sanguinamento. Ciò determina l’insorgenza di manifestazioni cliniche di tipo emorragico. Il 95% delle coagulopatie congenite è rappresentato proprio dall’emofilia A e B, con trasmissione diaginica X-linked. Il restante 5% delle…

Sindromi mieloproliferative croniche

Sindromi mieloproliferative – Definizione Le sindromi mieloproliferative croniche sono malattie neoplastiche clonali che originano dalla cellula staminale emopoietica pluripotente. Neoplasie perché: proliferazione di cellule tumorali da un unico clone emopoietico colpito da alterazione genica Mieloproliferative perché: la cellula tumorale esprime un fenotipo mieloide, ovvero si differenzia lungo la linea eritrocitaria, megacariocitaria e monocito-granulocitaria. Croniche perché: la cellula tumorale mantiene la capacità maturativa…

Emoglobinuria Parossistica Notturna (EPN)

Definizione e caratteristiche generali L’emoglobinuria parossistica notturna è una patologia ematologica congenita catalogabile tra le anemie emolitiche (IV Gruppo) caratterizzata da emolisi cronica accompagnata da eventi trombotici (40% dei casi), l’aggettivo “notturna” deriva dall’insorgere di uno dei suoi sintomi, l’emoglobinuria, specialmente al mattino, appena il paziente si sveglia. Questa malattia è certamente rara e colpisce circa 1 individuo ogni 500.000 abitanti, non…

Leucemie in età pediatrica: leucemia linfoide acuta!

A cura della Dottoressa Guarini Aurelia Laureata con Lode in medicina e chirurgia presso l’università degli studi G. d’Annunzio di Chieti-Pescara.   Le leucemie sono neoplasie monoclonali di cellule staminali del midollo osseo. Rappresentano i tumori più frequenti nei bambini (33%), seguite dai tumori del sistema nervoso centrale (SNC) (22%), dai linfomi (12%), dal neuroblastoma (7%), dai sarcomi dei tessuti molli (7%) e dai…

Malattia di Rosai Dorfman (o istiocitosi dei seni con adenopatie massive – SHML)

La malattia di Rosai Dorfman, descritta per la prima volta da Rosai e Dorfman nel 1969, è una rara patologia del distretto cervico-cefalico di natura idiopatica, ma ben definita dal punto di vista clinico-patologico.

Esistono anche forme progressive e sistemiche, ma in tale trattazione ci limiteremo a descrivere l’estensione cervico-cefalica, quella che più interessa l’otorinolaringoiatra.

 

EPIDEMIOLOGIA

A livello di incidenza mondiale la malattia di Rosai Dorfman risulta sporadica. Essa colpisce prevalentemente bambini ed adolescenti (M>F) con un picco massimo intorno ai 20 anni.

 

EZIOLOGIA

L’eziologia è sconosciuta, ma la presenza di occasionali raggruppamenti suggerisce la presenza di una predisposizione genetica o di un fattore scatenante di tipo infettivo.