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Splenomegalia – Definizione
Aumento di volume patologico dell’organo della milza; in particolare si considera anormale anatomo-patologicamente una milza dotata di oltre 11 cm di diametro longitudinale, oltre 7 cm diametro trasversale ed oltre 4 cm di spessore.
Splenomegalia – Eziologia
malattie autoimmuni
- Immunoregolazione alterata
- Artrite reumatoide (con sindrome di Felty)
- Lupus Eritematoso Sistemico
- Collageno-vasculopatie
- Malattia da siero
- Anemie emolitiche autoimmuni
- Trombocitopenie autoimmuni
- Reazione avverse a farmaci
- Sarcoidosi
- Tireotossicosi
Malattie infiammatorie
- Infezioni (Malaria, AIDS, citomegalovirosi, brucellosi, mononucleosi, epatite virale, tifo addominale, tubercolosi, sifilide, tripanosomiasi e sitoplasmosi, setticemie severe)
- Parassitosi (oltre alla Malaria, anche: leishmaniosi viscerale e schistosomiasi)
- Connettiviti (endocardite)
Cause vascolari
- Scompenso cardiaco
- Cirrosi epatica : ostruzioni della vena epatica, ostruzioni della vena porta, trasformazione caveromatosa della porta, insuff. cardiaca congestizia, echinococcosi epatica
- Trombosi venosa portale e/o splenica
- Malattia di Cauchois-Eppinger-Frugoni (splenomegalia congestizia da trombosi della vena splenica) inizia con sintomi spesso subdoli in quanto comuni ad altre affezioni della milza: splenomegalia progressiva, solitamente ben sopportata, anemia secondaria con leucopenia e linfocitosi, lievi episodi febbrili con sintomatologia dolorosa all’epigastrio sinistro; in seguito gastrorragie con ematemesi, melena, aggravamento dell’anemia, ittero transitorio, modesto versamento peritoneale e, se la trombosi si estende al tronco della vena porta, ascite. La terapia di elezione è l’intervento precoce di splenectomia, cioè l’asportazione chirurgica della milza
- Aneurisma dell’arteria splenica
- Sindrome di Budd-Chiari
Malattie ematiche
- poliglobulie, M. di Vaquez
- Anemie emolitiche (emoglobinopatie, sferocitosi, deficit di G6PDH)
- Mielofibrosi
- Porpore
- Itteri emolitici ed emocromatosi
- Iperplasia del sistema reticoloendoteliale
- Drepanocitosi
- Ovalocitosi
- Talassemia major
- Emoglobinopatie
- Emoglobinuria parossistica notturna
- Anemia nutrizionali
- Leucemie e Linfomi ( Hodgkin e non Hodgkin)
- Reticolosarcoma
Altre cause
- Tesaurismosi
- Malattia di Gaucher
- Amiloidosi
- Cisti
- Ascessi
- Tumori benigni e maligni (primitivi e secondari).
Splenomegalia – Diagnosi
Esami di laboratorio
- Emocromo con morfologia dei GR (globuli rossi) e GB (globuli bianchi)
- Esame morfologico del sangue su striscio: poiché i disordini ematologici sono associati con la splenomegalia congestizia, il risultato specifico dell’esame del sangue periferico può fornire degli indici per la causa sottostante (linfocitosi nella leucemia linfocitica cronica, e sferocitosi nella sferocitosi ereditaria). Le piastrine sono raramente < 50000/microL e hanno un volume medio piastrinico basso. I GB sono diminuiti, eccetto che nella leucemia. L’aumento dei basofili e degli eosinofili o la presenza di eritroblasti o di GR a goccia suggeriscono l’esistenza di una sindrome mieloproliferativa.
Diagnostica per immagini
- Ecografia: svolge un ruolo di conferma in presenza di splenomegalia, consentendone la diagnosi differenziale con masse palpabili di altra natura; consente, inoltre, una definizione quantitativa più precisa e riproducibile dell’esame obiettivo, soprattutto per valutare nel tempo le modificazioni dimensionali dell’organo, in rapporto all’andamento della malattia ed in risposta alla terapia.Oltre al diametro interpolare (valori normali max nell’adulto: 12 cm donna, 13 cm uomo) ed all’Indice Volumetrico Splenico, per il monitoraggio dimensionale splenico possono essere utilizzati altri metodi, tra cui:
- Calcolo del Peso Splenico, moltiplicando i tre diametri principali (longitudinale x anteroposteriore x trasversale) per 0.43, che esprime il peso specifico della milza. Il valore normale del peso splenico così calcolato è inferiore a 200 gr. In caso di splenomegalia, questa può essere distinta in tre gradi: lieve (<500 gr), medio (<2 Kg), severo (>2 Kg).
- Calcolo dell’area della sezione massima; questa viene misurata contornando con il marcatore dell’ecografo il perimetro della milza, in una sezione ecografica longitudinale passante per l’ilo; il calcolo dell’area viene quindi effettuato attraverso uno specifico comando della tastiera, implementato in tutti gli ecografi di produzione attuale (valori normali <47 cmq).
In presenza di splenomegalia, il più delle volte l’ecografia splenica non risulta in grado di fornire indicazioni sulla natura etiologica del processo.
Nel corso di splenopatie parenchimali diffuse, infatti, le modificazioni dell’ecostruttura e dell’ecogenicità dell’organo risultano in genere aspecifiche.
In questi casi assume un valore primario il contesto clinico in cui viene rilevata la splenomegalia e occorre ricercare la presenza di alterazioni ecografiche a carico degli altri organi e strutture viciniori (fegato, linfonodi, asse venoso spleno-portale e circoli collaterali, raccolte liquide peritoneali).
Esami di II livello
- TAC e PET/TC: possono consentire un approfondimento di II livello dei quadri patologici causali.
- Esame del midollo osseo: mostra iperplasia dei precursori midollari della linea cellulare che appare ridotta nel sangue circolante e che si manifesta come citopenia periferica; infiltrazione linfocitaria in una malattia linfoproliferativa, iperplasia degli elementi mieloidi nei disordini mieloproliferativi, aumento dei blasti cellulari nelle leucemie acute, fibrosi nella metaplasia mieloide, infiltrazione di un tessuto che si colora con l’acido periodico di Schiff nell’amiloidosi e dei macrofagi pieni di lipidi nella malattia di Gaucher e nelle altre tesaurismosi.
- Scintigrafia: la scintigrafia con colloide di tecnezio marcato è una tecnica fattibile e non invasiva mediante la quale si identifica una massa nell’ipocondrio sinistro come milza e si può identificare una malattia intrasplenica. La TC può definire la grandezza della milza e anomalie caratteristiche, sia intrinseche che estrinseche, di molte lesioni. La RMN fornisce dati simili a quelli della TC e inoltre definisce le caratteristiche del flusso sanguigno; è utile soprattutto nell’evidenziare trombosi della vena porta o splenica.
- Sopravvivenza dei GR marcati con 51Cr, delle piastrine e studi di captazione splenica: a volte utile per stabilire quando l’ipersequestro necessiti della splenectomia.
- Esami ematochimici: possono aiutare a diagnosticare le molteplici malattie che sono associate alla splenomegalia. Con l’elettroforesi sierica, la presenza di gammapatia monoclonale o di ipogammaglobulinemia depone per una malattia linfoproliferativa o per l’amiloidosi; un’ipergammaglobulinemia a bande larghe può essere presente nelle infezioni croniche (p. es., malaria, kala-azar, brucellosi, tubercolosi), nelle cirrosi con splenomegalia congestizia, nella sarcoidosi e nelle collagenopatie. L’acido urico aumenta nelle sindromi mieloproliferative e in quelle linfoproliferative. La fosfatasi alcalina leucocitaria è elevata nelle malattie mieloproliferative, eccetto che nella leucemia mielogena cronica dove è bassa. Test di funzionalità epatica: sono diffusamente anomali nella splenomegalia congestizia associata a cirrosi; l’aumento isolato della fosfatasi alcalina sierica depone per un processo infiltrativo epatico, come accade nelle malattie mielo-linfoproliferative o nella tubercolosi miliare. La vitamina sierica B12 può essere elevata nei disordini mieloproliferativi, soprattutto nella leucemia mieloide cronica e nella policitemia vera, i livelli elevati sono causati dall’aumento di una proteina che lega la vitamina B12 liberata dai polimorfo nucleati.
Splenomegalia – Clinica
- Palpabilità della milza; nota: il polo inferiore della milza è palpabile nel 30% dei neonati a termine sani, nel 10% dei bambini sani, ma normalmente solo nel 3% dei giovani adulti sani.
Palpazione milza: la milza viene palpata tra la linea emiclaveare e la ascellare media.
- Palpazione normale: a pz. supino
- Palpazione ad uncino: a pz. in decubito laterale dx
- Palpazione combinata pz in decubito laterale dx, una mano predisposta a forma di unicino e l’altra preme l’addome verso la milza
- Palpazione a scosse: piccoli colpetti all’addome possono aiutare a disvelare un sottostante ballottamento da eventuale ascite concomitante al quadro di fondo
Viene, nei modi sopra indicata, esplorato il polo inferiore della milza; esso può essere caratteristicamente: tondeggiante o assottigliato, con lobazioni (nel caso di neoplasia), di consistenza molle-parenchimatosa al duro-elastica (nel caso di infezione, emolisi, tumore) o di consistenza duro-fibrosa al duro-ligneo (tipicamente nei linfomi Hodgkin)
.SEGNI DELL’IPERSPLENISMO: (1) sensazione precoce di sazietà che può essere causata da una compressione della splenomegalia sullo stomaco, (2) dolore addominale al quadrante superiore sinistro, accompagnato da sfregamenti splenici, segni che suggeriscono un infarto splenico, (3) soffi epigastrici e splenici dovuti all’abnorme fuoriuscita di sangue dalla milza fortemente ingrandita.
- Porpora o emorragia delle mucose quando il numero delle piastrine è ridotto o sintomi di anemia (pallore congiuntivale e cutaneo, tachicardia e facile affaticabilità).
Splenomegalia – Trattamento
Terapia Medica
Nei pazienti affetti da splenomegalia il più delle volte non si deve procedere alla splenectomia, ma piuttosto occorre intervenire sulla malattia di base. Poiché gli individui splenectomizzati sono più suscettibili alle infezioni sistemiche gravi da batteri capsulati (p. es., Hemophilus influenzae, pneumococchi, ecc.), le indicazioni alla splenectomia o all’irradiazione della milza devono essere strette. Esistono, tuttavia, dei farmaci sintomatici che contengono la splenomegalia stessa: idrossiurea, busulfano (per es. Busilvex) e pipobromano. La risoluzione del quadro causale è determinante per curare la splenomegali stessa.
Terapia Chirurgica
l’asportazione della milza può essere indicata in situazioni di urgenza, classicamente nei traumi addominali con rottura o spappolamento della milza, per evitare il rischio di imponente emorragia intraperitoneale, o nella trombosi della vena splenica.
In altre situazioni, l’intervento viene eseguito in elezione:
- anemie emolitiche con emolisi splenica, come la sferocitosi ereditaria
- nei casi piastrinopenia con aumentata distruzione di piastrine nella milza per un meccanismo autoimmune come nella porpora trombocitopenica idiopatica
- nei linfomi (Hodgkin e non Hodgkin) ai fini di stadiazione della malattia
- in presenza di cisti parassitarie
- aneurismi dell’arteria splenica
- tumore della milza
- ascessi splenici
- in alcune forme di malaria e di tubercolosi.
In altre situazioni ancora, la splenectomia viene praticata a completamento di alcuni interventi sul cardias, sullo stomaco (gastrectomia totale) o sul pancreas (pancreatectomia).
Splenectomia – metodica
Nei casi di interventi di elezione, la procedura attualmente più eseguita è la laparoscopia. Questa è possibile quando la milza non è eccessivamente ingrandita ed è esclusa la presenza di tessuto splenico accessorio.
L’intervento chirurgico “a cielo aperto” è necessario nelle procedure d’urgenza, quando l’imminente o già avvenuta rottura traumatica della milza fa sospettare il versamento di sangue all’interno della cavità peritoneale ed è necessario comunque esplorare l’integrità degli altri visceri e organi addominali.
Entrambe le procedure necessitano di anestesia totale.
In passato, nelle indicazioni alla splenectomia si dava molta importanza all’ipersplenismo, cioè all’iperattività della milza che portava alla distruzione eccessiva di cellule del sangue. Oggi si sa che la maggior parte dei casi di ipersplenismo sono secondari alla cirrosi epatica quando il sangue, non riuscendo più a circolare adeguatamente nel fegato, si riversa nella milza, ad esso collegata attraverso un importante sistema vascolare. La milza, attraversata da maggior quantità di sangue, elimina allora con eccessiva efficienza le cellule del sangue invecchiate.
Questa indicazione alla splenectomia è stata pertanto oggetto di controversie ed oggi è stata quasi del tutto abbandonata.
COMPLICANZE DELLA SPLENECTOMIA
La tecnica chirurgica (sia tradizionale che in laparoscopia) è sicura e ampiamente sperimentata; le complicanze sono in genere dovute alla situazione di fondo che ha determinato la necessità della splenectomia più che all’intervento stesso.
Alla splenectomia fa generalmente seguito un caratteristico aumento delle piastrine (piastrinosi, appunto) che raggiunge il massimo a 7-14 giorni di distanza dall’intervento, poi decresce gradualmente, e che può esporre a trombosi e tromboflebiti.
A distanza di tempo dalla splenectomia, il paziente è comunque esposto ad una maggiore sensibilità alle infezioni da parte di batteri capsulati (pneumococco, e meningococco), pertanto è necessario vaccinare i pazienti che dovranno andare incontro a splenectomia e sottoporli ad antibioticoterapia prolungata nel caso dovessero sottoporsi a cure dentarie o altre procedure cruente, al fine di evitare la possibilità di setticemie anche fatali.
Vaccinazioni post-splenetomia
- Vaccino antipneumococco (per es. Prevenar): per i pazienti di età superiore ai 10 anni affetti da splenomegalia richiedente la rimozione della milza, si raccomanda di assumere una prima dose di farmaco (nel periodo in cui la milza è stata rimossa), e di ripetere la somministrazione dopo 6 anni dalla prima dose. Per i bambini di età inferiore ai 10 anni, sottoposti al suddetto intervento, si raccomanda di ripetere la dose dopo 3-5 anni dalla prima
- Vaccino anti Haemophilus influenzae (per es.Hexavac, Infanrix Hexa): questa vaccinazione può essere evitata nei pazienti che sono stati vaccinati prima di sottoporsi all’intervento di splenectomia. Negli altri casi, invece, si raccomanda di somministrare due dosi di farmaco ad intervalli di 2 mesi per i bambini di età inferiore ai 5 anni, sottoposti alla rimozione della milza (anche e non solo dovuta ad un’abnorme splenomegalia). I malati che hanno già compiuto il quinto anno d’età, possono essere vaccinati solo una volta
- Vaccino anti-influenza (per es. Intanza, Celvapan,Optaflu, Focetria): i pazienti a cui è stata rimossa la milza a seguito della splenomegalia, sono invitati a sottoporsi annualmente al vaccino antinfluenzale
- Vaccino antimeningococco (per es. Menveo): i pazienti di età inferiore ai 4 anni, sottoposti alla splenectomia, dovrebbero essere vaccinati prima dell’intervento chirurgico e a distanza di 2-3 anni dalla prima dose. Per i pazienti più grandi, è necessaria solo una dose di farmaco prima dell’intervento.
