Acalasia

Acalasia Definizione

malattia neuromuscolare caratterizzata da:

• Assenza od incoordinata attività peristaltica (si ha progressiva perdita dell’attività peristaltica) evidenziabile alla manometria;
• Ipertono e mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (LES) alla deglutizione (NB nella forma precoce il tono del LES può esser preservato);
• Dilatazione dell’esofago  (da qui il nome megaesofago);
• Disfagia sia liquidi per solidi (questi possono esser coinvolti secondariamente, in questo caso si parlerà di disfagia paradossa);

Epidemiologia

età media di insorgenza 30-60 anni; prevale nei maschi

 

Acalasia Eziologia

idiopatica (la più frequente)

Teorie:

• malattia degenerativa dei neuroni del plesso di Auerbach: prima si perdono quelli inibitori contenenti e NOS (con conseguente spasticità, mancato rilassamento, sviluppo di una contrattilità non peristaltica ed afinalistica), e successivamente quelli colinergici (eccitatori). La perdita è diffusa, se a chiazza penso a spasmo esofageomalattia degenerativa dei neuroni del plesso di AuerbachVIP.  Studi in vitro hanno dimostrato che la stimolazione elettrica dei neuroni intrinseci presenti nel muscolo del pz con acalasia comporta contrazione (al contrario il muscolo del pz non acalasico si rilascia).

• oppure infezione da herpes zoster

secondaria

• tumore gastrico che infiltra l’esofago
• linfoma
• malattia di Chagas
• infezioni virali
• gastroenterite eosinofila
• fenomeni neurodegenerativi

 

Acalasia Segni e sintomi

1. Disfagia prima paradossa poi sia per solidi che per liquidi
2. Dolore toracico causato da ristagno di bolo nel lume esofageo
3. Rigurgiti con conseguenti disturbi respiratori (apnea, crisi apnea notturna, polmonite ab ingestis,bronchiti ricorrenti -> spesso sintomi d’esordio)
4. La stasi alimentare può causare complicanze quali:

• Candidosi
• infiammazione cronica, ulcerazioni, ipercheratinizzazione della mucosa
• vomito e calo ponderale

Acalasia Diagnosi strumentale

• Manometria esofagea nelle 24 ore evidenzia:
  • Lo sfintere esofageo superiore ha un attività normale
  • la peristalsi ridotta o assente (onde simultanee di ridotta ampiezza e di maggiore durata) nell’esofago distale che è in preda ad una attività disorganizzata (queste contrazioni possono esser lievi o marcate, in questo caso l’acalasia si dirà vigorosa!)
  • mancato o completo rilasciamento postdeglutitivo del LES, nel quale si apprezza una pressione aumentata di circa 40 mmHg contro i normali 10-20 mmHg
• Rx con pasto baritato: mostra esofago dilatato (a becco d’uccello) con assottigliamento dell’estremo distale  (a coda di topo). NB è frastagliata quella nel cancro

• EGDS: per escludere stenosi neoplastiche

 

Diagnosi differenziale

1. altre cause di dolore toracico
2. anoressia: alcuni pz sono erroneamente considerati di pertinenza psichiatrica in quanto il pz non sospetta l’acalasia

 

Acalasia Terapia

si prefigge di rimuovere l’ostruzione funzionale presso il cardias attraverso le seguenti metodiche:

1. Dilatativa: dilatazione della giunzione esofago-cardiale con palloncino (o pneumatica): dopo la dilatazione con palloncino i pz riferiscono scomparsa della disfagia. I casi esenti da recidive o esofagite da reflusso sono del 50%.
2. Chirurgica: miotomia extramucosa + plastica antireflusso secondo Heller (in laparoscopia). Risultati eccellenti nel 50% dei casi a lungo termine. Video intervento: link
3. Farmacologica (terapia in preparazione all’intervento o palliativa): Farmaci che riducono il tono del LES: ca antagonisti, tossina botulinica, derivati della papaverina