Sindrome di Ramsay Hunt (o herpes zoster oticus)

Premessa: la sindrome di Ramsay Hunt è sostenuta dal virus varicella zoster (VZV), lo stesso che causa la varicella. L’herpes zoster, più in generale, è una malattia caratterizzata da eruzione dolorosa monolaterale a distribuzione dermatomerica, causata dalla riattivazione del virus varicella zoster (VZV) latente a livello dei gangli delle radici spinali o dei gangli dei nervi cranici (ganglio genicolato del nervo facciale, ganglio del Gasser per il trigemino, etc.).

Definizione

Per sindrome di Ramsay Hunt (o herpes zoster oticus) intendiamo una paralisi periferica del nervo facciale associata ad un’eruzione vescicolare a livello della conca e del condotto uditivo (zona di Ramsay Hunt) con intensa dolorabilità auricolare.

Epidemiologia

Si stima che rappresenti il 16% di tutte le cause di paralisi facciali monolaterali nei bambini ed il 18% di quelle negli adulti. Rara nei bambini al di sotto dei 6 anni.

Ipotesi etiopatogenetiche

1. Ipotesi formulata da James Ramsey Hunt (1872–1937): egli fu il primo a descrivere l’omonima sindrome nel 1907, sostenendo che l’edema provocato dal VZV a livello del ganglio genicolato del facciale sarebbe alla base dei fenomeni di compressione ai danni del nervo;
2. Altri autori ipotizzano, sulla base delle possibili presentazioni cliniche che vedremo a breve, che si tratti di una meningo-radicolo-nevrite con interessamento anche dei nuclei bulbari del VII e dell’VIII nervo cranico.

Il quadro potrebbe manifestarsi anche in stati di depressione immunitaria (es. ultime fasi della gravidanza).

Fisiopatologia

L’infezione primaria da parte del VZV causa la varicella, comune patologia eritematosa pediatrica caratterizzata da un rash vescicolare generalizzato altamente contagioso. L’incidenza annuale di varicella è stata ridotta in maniera significativa dall’introduzione di campagne di vaccinazione di massa nella maggior parte dei paesi nel mondo.

Dopo la varicella il VZV rimane latente, come già detto nella premessa, a livello dei gangli delle radici spinali o dei gangli dei nervi cranici.

L’infezione o la riattivazione del VZV a livello del ganglio genicolato del nervo facciale (VII) all’interno dell’osso temporale è il meccanismo fisiopatologico principale alla base della sindrome di Ramsay Hunt.

Presentazione ed evoluzione clinica

Clinicamente la sindrome di Ramsay Hunt può presentarsi sotto varie vesti. Si va dal classico herpes zoster oticus, caratterizzato da paralisi periferica del nervo facciale con rash o vescicole erpetiche lungo il territorio di distribuzione del facciale bis (o nervo intermedio di Wrisberg – componente sensitiva del nervo facciale), a forme prive di rash (zoster sine herpete) oppure complicate da lesioni cocleo-vestibolari e addirittura da meningite.

Fase iniziale: stato simil-influenzale (iperpiressia, malessere generale, cefalea e nausea) seguito da un’otalgia parossistca di tipo trafittivo-urente che dal condotto uditivo esterno (C.U.E.) s’irradia alle regioni temporale e mastoidea. Il dolore è ingravescente, con un’intensità che può sembrare sproporzionata rispetto all’effettiva estensione delle lesioni. La linfoadenopatia periauricolare, costantemente presente, può precedere l’eruzione delle vescicole erpetiche risultando pertanto di difficile interpretazione.

Da 3 a 7 giorni dall’insorgenza del dolore appare un rash vescicolare nel territorio del facciale bis : non solo padiglione (antelice e conca) e parte postero-superiore di C.U.E. e membrana timpanica (M.T.), ma anche palato molle e  2/3 anteriori della lingua (ricordiamo, infatti, che la corda del timpano trasporta fibre del nervo intermedio o facciale bis). Con la comparsa del rash si ha anche una attenuazione della sintomatologia dolorosa.
Contemporaneamente all’eruzione possiamo avere:

• sordità unilaterale spesso accompagnata da acufeni
• sindrome vertiginosa armonica
• paresi/paralisi periferica del VII

Le vescicole confluiscono tra loro ulcerandosi e liberando un liquido citrino: questo nel giro di una settimana si rapprende fino a formare delle croste.

Nel giro di 10 giorni le croste cadono lasciando cicatrici bianco-rosacee.

Diagnosi differenziale

• Paralisi idiopatica di Bell: si pensa che la sindrome di Ramsay Hunt sia la causa di almeno il 20% dei casi clinicamente diagnosticati di paralisi idiopatica di Bell. Infatti, è interessante notare come il VZV sia stato identificato tramite PCR nel liquido lacrimale di pazienti in cui era stata diagnosticata una paralisi di Bell; i soggetti con sindrome di Ramsay Hunt hanno spesso già all’esordio una paralisi del facciale più gave
• Nevralgia posterpetica
• Disturbi dell’ATM (articolazione temporomandibolare)
• Nevralgia del trigemino

Generalmente la diagnosi è clinica.  Possono essere utili una PCR eseguita su campioni di liquido lacrimale, una ricerca dell’antigene VZV tramite saggio di immunofluorescenza diretta e, nel caso ad es. di una meningite, una puntura lombare con successiva analisi del liquor.

In fase conclamata l’RM con m.d.c. ci consente di rilevare una sofferenza del nervo facciale a livello del decorso intratemporale (Fig.)

Terapia

• Somministrazione di antibiotici per via topica al fine di contrastare la sovrainfezione batterica
• Somministrazione di corticosteroidi per os, antivirali (acyclovir) e vitamine del gruppo B
• Può rendersi necessario un intervento chirurgico di riduzione della compressione a carico del nervo facciale
• Prevenzione delle lesioni corneali (similmente alla paralisi di Bell)