Premessa: La Sindrome di West e la Sindrome di Lennox-Gastaut sono due esempi di sindromi epilettiche tipiche dell’infanzia, che tendono a verificarsi nel primo anno di vita.
Più precisamente, la S. di West è più frequente tra i 4 e i 12 mesi, mentre la S. di Lennox-Gastaut comincia a manifestarsi tra i 2 e i 6 mesi, anche se, nella maggior parte dei casi, può presentarsi più tardivamente, tra i 6 e i 10 anni, potendo essere un’evoluzione della Sindrome di West.
SINDROME DI LENNOX-GASTAUT
Eziologia: esistono una forma idiopatica e una forma criptogenetica, sebbene nel 50% dei casi rappresenti l’evoluzione di una Sindrome di West.
Segni e sintomi
– Crisi epilettiche polimorfiche, che comprendono diverse tipologie di crisi:
- crisi toniche assiali o emitoniche, più frequenti durante il sonno e che rappresentano un carattere patognomico della Sindrome di Lennox-Gastaut
- assenze atipiche che si presentano più spesso agli arti inferiori;
- perdita del tono muscolare e mioclonie;
- non raramente si hanno dei veri e propri stati di male epilettici.
– Anomalie EEG peculiari e specifiche per ciascuna delle forme prima citate.
In particolare, per poter differenziare il tracciato EEG di un’assenza del “piccolo male” da una propria della Sindrome di Lennox-Gastaut, bisogna valutare la presenza di scariche prolungate di punte-onda lente di 1,5 – 2 c/s (e non rapida come avviene, per l’appunto, nell’assenza tipica), che tendono ad aumentare durante il sonno.
Il tracciato rimane comunque organizzato, cosa non avviene nella Sindrome di West.
È possibile una riduzione della intensità delle crisi con l’avanzamento dell’età.
– Ritardo psicomotorio-> ritardo mentale.
Prognosi
Purtroppo, la prognosi della Sindrome di Lennox-Gastaut è grave, soprattutto per via del persistere del ritardo mentale che si ha nell’ 80-90% dei casi. La mortalità si avvicina al 5%.
Terapia
La gravità è ulteriormente accentuata dal fatto che non sono presenti, ad oggi, farmaci in grado di trattare pienamente la Sindrome di Lennox-Gastaut.
L’introduzione di nuovi farmaci antiepilettici come il felbamato, il topiramato e la lamotrigina hanno permesso di controllare le crisi epilettiche, riducendone la frequenza e l’intensità.
Qui di seguito un esempio di crisi in una bambina affetta da Sindrome di Lennox-Gastaut:
[youtube http://www.youtube.com/watch?v=InJuFsbQJT4&w=480&h=360]
BIBLIOGRAFIA
- Jean Cambier, Maurice Masson, Henri Dehen, Catherine Masson/ Caludio Mariani, Pierluigi Bertola , Neurologia, 2009, 11°edizione italiana, Italy, Elsevier.
- http://www.fmag.unict.it/Public/Uploads/links/EPILESSIE.pdf
