Disturbi delle capacità cognitive (II): Alessia, Agrafia, Amnesia, Agnosia, Aprassia

ALESSIA

Disturbo della comprensione del linguaggio scritto

• Alessia pura od agnosica: difficoltà nella comprensione di intere parole, e lettura sillabica o addirittura lettera per lettera; scrittura spontanea o sotto dettatura soddisfacente. Il paziente presenta anche emianopsia laterale destra e agnosia per i colori.

Probabilmente dovuta ad interruzione delle fibre commessurali provenienti dal polo occipitale destro (le aree del linguaggio sono private delle informazioni visive), attraverso lo splenio del corpo calloso; da inferto dell’a. cerebrale posteriore di sinistra

• Alessia afasica o alessia-agrafia: al contrario si ha maggiore difficoltà nel leggere le lettere piuttosto che le parole; è presente agrafia afasica.

È dovuta a lesione del giro angolare

Comprensione: discreta , o assente.

 

Accenno alle Agrafie

Il paziente scrive in maniera sgrammaticata ma le parole preservano il senso oppure la scrittura è paragrafica: il soggetto scrive una parola al posto di  un’altra.

Agrafia senza alessia, agrafia pura: da dissociazione dell’ara di Brocà da quella motoria

Agrafia-alessia: da lesione del giro angolare.

 

AMNESIA

Accenno ai circuiti della memoria:

–          La memoria immediata: modificazione funzionale transitoria dei circuiti neuronali;

è testata attraverso la ripetizione di serie di cifre o designazione di oggetti; si limita al riconoscimento di 7+ o – 2 items (con item= oggetto)

–          Memoria di lavoro; mantenimento in memoria di informazioni per il tempo necessario alla realizzazione di un compito;

coinvolge anche: corteccia prefrontale e circuito audio-fonatorio; viene testata invitando il pz. a ripetere in maniera randomizzata la serie di cifre od oggetti prima visualizzate

–          Memoria a lungo termine: modificazione duratura, funzionale e strutturale della rete neuronale;

coinvolge: corteccia prefrontale e corteccia limbica (con evidente ruolo del contesto affettivo nella memorizzazione);

comprende:

• una memoria procedurale: che sottende alla procedura di apprendimento di date azioni o nozioni (il “come si fa” ad appendere una data informazione)
• ed una memoria dichiarativa o esplicita:  che è sia memoria episodica: ricerca volontaria o emergenza spontanea di eventi vissuti; e sia memoria semantica: conoscenze didattiche (o ‘cultura’).

La memoria dichiarativa è testata con domande su avvenimenti recenti e passati e su conoscenze generali scolastiche (materiale verbale e/o visivo); può venire impiegata una scala della memoria: scala di Wechsler.

Anatomia della memoria

La struttura che organizza la memoria è il circuito del Papez: ippocampo-(fornice)-corpi mammillari-talamo-isocorteccia-circonvoluzione del cingolo; anche se ad oggi si considera preminente la via efferente: subiculum-CORTECCIA ENTORINALE (che riceve informazioni dalle aree sensoriali, dalle aree associative eteromodali e dall’amigdala)-isocorteccia, secondo un moderno approccio olistico.

Tipi di amnesia

• Amnesia anterograda: riguarda i fatti successivi all’instaurarsi della malattia. La lesione ippocampale ne è un tipico esempio; sono preservate le memorie antiche.
• Amnesia retrograda: riguarda i fatti che precedono l’esordio della malattia
• Amnesia lacunare:interruzioni parziali nella biografia del paziente. Da: perdita di coscienza o stato di confusione mentale, traumi
• Amnesia globale transitoria: disturbo improvviso della memoria anterograda e retrograda (della durata di mesi od anni) Da: ictus ischemico od emorragico, per traumi; idiopatico in numerosi casi, ipotesi: disturbi transitori del circuito della memoria o ipertensione venosa da congenita insufficienza valvolare del sistema della v.giugulare int.; è più frequente con l’avanzare dell’età (>50 aa.). Spesso è necessario un concomitante evento stressante psico-fisico per scatenare l’amnesia. Se la noxa lesiva persiste si può arrivare ad una amnesia globale stabile. Si parla di amnesia globale progressiva per malattie neurodegenerative della memoria.
• S. di Korsakov (o Korsakoff): amnesia anterograda assoluta con amnesia retrograda relativa; dopo una conversazione di breve durata il soggetto non ricorda più l’accaduto; è agnosico (per cui vedesi sotto), dà dettagli su spostamenti che non ha mai effettuato, crede spesso che i genitori, defunti, siano ancora vivi e può dare falsi riconoscimenti (confabulazione). Memoria procedurale,  semantica, calcolo, ragionamento e giudizio non compromessi. Da: lesioni anossiche od infiammatorie (spesso encefaliti post-erpetiche) e quindi ischemiche del circuito mamillo-talamo-cingolare; e da lesioni al livello:

• Diencefalico (da encefalopatia di (Gayet-)Wernicke: emianopsia, oftalmoplegia unilaterale e gravissimi deficit cognitivi presenti)

• Ippocampale

Può essere tipica degli etilisti e di chi fa abuso di cibi ricchi in tiamina.

• Amnesia in corso di demenze (amnesia globale progressiva):

• Fronto-temporale: i disturbi della memoria son tardivi e legati maggioremnente allo scemare dell’attenzione
• Malattia di Alzheimer: disturbi precoci con compromissione della formazione ippocampale che inizia nell’area entorinale. Compromissione di: memoria autobiografica (episodica), poi anche della semantica e della procedurale. Impossibilità del soggetto di svolgere un compito nuovo: il soggetto non riesce a trattenere un ricordo, mancano accorpamento ed assimilazione.
• Defici di vitamina B12, e folati
• Per assunzione di alcolici (v. anche s. di korsakoff o korsakov).

Una normale amnesia cronica si verifica con l’avanzamento dell’età e riguarda primariamente i nomi delle persone (‘afasia nominum’).

 

AGNOSIA

L’agnosia è presente in un soggetto per cui ” l’oggetto è  denudato del suo significato” (secondo il Prof. Onofrhj). L’agnosia è una mal percezione o mispercezione: tattile, uditiva e visiva.

Astereognosia: incapacità di identificare un oggetto alla palpazione;

dovuta a: lesioni della corteccia parietale; si associa a disturbi: del senso di posizionamento, e di localizzazione e discriminazione degli stimoli tattili.

Sordità corticale: comportamento assimilabile a quello di un sordo;

dovuta a: lesioni bilaterali delle aree uditive primarie (presso il giro di Heschl)

Agnosia uditiva: incapacità di identificare i suoni, la musica ed i messaggi verbali, ma vi è una persistente reazione a stimoli sonori.

dovuta a: lesioni bilaterali della corteccia uditiva associativa

Disturbi della percezione musicale: incapacità di distinguere altezza delle note, intervalli, o di lettura degli spartiti.

Dovuti a: lesione dell’emisfero dx che tratta di preferenza il materiale non verbale; l’emisfero sx tratta invece quello verbale.

 

Agnosie visive: incapacità di identificare un oggetto mediante la vista; la palpazione e l’ascolto possono permettere però l’ identificazione dello stesso;

• agnosia appercettiva: il soggetto si lamenta di vedere male l’oggetto, non sa rappresentarlo;

da: lesioni delle circonvoluzioni occipito-temporali inferiori (lingula e giro fusiforme)

• agnosia associativa: il pz. identifica l’oggetto ma non sa attribuirgli una definizione, non ne conosce la funzione o l’impiego con altri oggetti

da: lesioni occipito-temporali inferiori dell’emisfero sx

• simultagnosia (o simultaneo agnosia o sindr. di Balint): il pz. è capace di identificare i dettagli di un oggetto o di un immagine, ma non ne percepisce l’insieme.

da: lesioni parieto-occipitali bilaterali

• afasia ottica: mancata denominazione dell’oggetto dietro presentazione visiva

da: disconnessione visuo-verbale per interruzione delle afferenza provenienti dalle circonvoluzioni temporo occipitali dei due  emisferi

• agnosia dei colori: il paziente non è in grado di nominare, indicare ed associare i colori ad un oggetto

da: lesione temporo-occipitale unilaterale sinistra

• prosopagnosia (agnosia dei volti): il pz. non riconosce più il viso dei familiari e dei personaggi famosi; guardandosi allo specchio non riconosce il suo volto;

da: lesioni bilaterali di zone spartiacque temporo-occipitali

• Atassia ottica: il paziente  no può toccare un oggetto se la guida è solo visiva

 

Negligenza spaziale unilaterale sinistra  (emineglect o emiattenzione): il paziente  si disinteressa dell’emispazio sinistro nelle manifestazioni corporea ed extracorporea (il soggetto, se a tavola, mangia soltanto gli elementi disposti sulla destra del piatto, rade solo la parte destra del viso, indossa soltanto la calzatura a destra)

Da: lesioni estese dell’emisfero destro in una sola giunzione parieto-occipitale.

In genere i disturbi sono connessi a lesioni vascolari a carico di: aa. cerebrali posteriori o arterie basilari.

 

APRASSIA

Caratterizzata dall’incapacità di organizzare i gesti: disordine dei movimenti volontari con scadimento nei movimenti che richiedono abilità.

Distinzione fra movimenti transitivi ed intransitivi:

-I movimenti intransitivi non implicano una rappresentazione oggettuale (es. segno di vittoria, segno della croce)

-I gesti trasitivi implicano l’uso di oggetti o la rappresentazione dell’uso di essi.

 

• Aparssia melo-cinetica: difficoltà di eseguire movimenti fini e successivi; si presenta con: riduzione della spontaneità motoria (negligenza motoria) e prevalenza di schemi motori tonici (reazioni di prensione od evitamento)

Da: lesione frontale (prevalgono i movimenti di prensione), o parietale (prevalgono i fenomeni di evitamento)

• Aprassia dinamica: incapacità di sottomettere l’azione ad una strategia (colpire consecutivamente il tavolo con: pugno, palmo e di taglio)

Da: lesione del lobo frontale, la malattia è grave se la lesione è bilaterale

• Aprassia ideo-motoria: incapacità di compiere gesti che non comportano l’uso di oggetti

Da: lesione bilaterale del lobo parietale sx

• Aprassia ideativa: incapacità di  immaginare l’impiego dell’oggetto. L’oggetto riconosciuto e nominato perde il valore di uso. Si può associare alla aprassia ideo-motoria.

Da: lesioni bilaterali dei lobi parietali o lesione estesa del lobo parietale sx

• Aprassia costruttiva: incapacità di disegnare figure.

Da: lesioni parietali sn o dx o del corpo calloso

• Aprassia dell’abbigliamento: incapacità a vestirsi;

da: lesioni bilaterali (vascolari) della zona parietale dx

• Aprassia ottica: il pz. nn gira gli occhi verso un bersaglio per seguirlo collo sguardo

 

Risultati delle lesioni emisferiche destre:

–          Tendenza a non prestare attenzione agli stimoli che si presentano nell’emicampo contro laterale (sinistro): il soggetto predilige, nel mangiare, cibi posti sulla sinistra, non presta attenzioni, nel deambulate, a oggetti posti alla sua sinistra; non bada alla sua metà sinistra del corpo, curandosi della sola destra; utilizza scarsamente gli art di sinistra, anche se essi sono funzionanti

–          Aprassia costruttiva: mancata riproduzione della metà sinistra dei modelli e disorganizzazione dello schema spaziale sinistro

–          Aprassia per l’abbigliamento: il paziente  dimentica di infilare gli arti di sinistra nelle maniche degli indumenti.

Sono tutte e tre tipicamente dovute a danneggiamento della corteccia parietale ed in parte dei nuclei della base sottostanti.

–          Prosopagnosia: incapacità del riconoscimento dei volti; qui le lesioni sono bilaterali a carico della corteccia occipito-frontale.

 

Appendice

Risultati delle lesioni prefrontali: la sintomatologia non è chiara ma sfumata; modificazione globale del comportamento: apatia, tendenza a schemi di azione stereotipata, modificazioni della personalità (atteggiamento egocentrico: dipendenza e atteggiamento infantile, difficoltà a tenere a freno le proprie emozioni), incapacità  ad anticipare le conseguenze del proprio comportamento.

 

Risultati delle lesioni estese frontali: modificazioni della personalità e incapacità di anticipare le conseguenze presenti; riflessi di prensione e comportamenti di prensione: tendenza ad afferrare gli oggetti eventualmente posti sul palmo della mano del soggetto, comportamenti di utilizzazione: tendenza ad utilizzare gli oggetti che vengono posti di fronte al soggetto.

I fenomeni su scritti si verificherebbero per il venir meno delle attività inibitorie nei confronti degli automatismi impulsivi ed emozionali (filogeneticamente molto conservati).

 

 Bibliografia

1. G.Macchi/D. Minciacchi-G. Gainotti (2006), Malattie del sistema nervoso, II edizione, Italia, Piccin.
2. Jean Cambier, Maurice Masson, Henri Dehen, Catherine Masson/ Caludio Mariani, Pierluigi Bertola , Neurologia, 2009, 11°edizione italiana, Italy, Elsevier.