Cefalee, definizione: sono un disturbo doloroso del capo eventualmente esteso a volto e collo
Cefalee, epidemiologia generale: sono la più comune tra le sindromi dolorose. In Italia colpiscono dieci milioni di persone in modo episodico, due milioni in modo cronico.
Le cefalee sono distinte in acute e croniche:
1.Cefalee acute:
Cefalee acute, eziologia/fattori di rischio: le cefalee acute sono generalmente sintomatiche e devono far pensare a:
– Meningite batterica o virale, se vi è un contestuale rialzo febbrile; importante, se il sospetto persiste, effettuare l’esame del liquor
– Emorragia sub aracnoidea, se la cefalea è apparsa brutalmente ed è “molto intensa” a detta del pz.; necessario richiedere una TC d’urgenza
– Encefalopatia ipertensiva: si presenta come cefalea intensa, accompagnata da vomito, disturbi della vigilanza e crisi epilettiche; è rivelata dalla RMN
– Ipotensione endocranica
– Idrocefalo acuto
– Trombosi venosa cerebrale
– Apoplessia ipofisaria (infarto della ghiandola)
– Sinusite
– Esacerbazione di una forma di cefalea cronica; spesso in concomitanza a: ingestione di bibite e cibami ghiacciati (“icecream headache”), assunzione di alimenti a base di glutammato, somministrazione di farmaci vasodilatatori
– Cefalee indotte da sforzo, tosse o attività sessuale (forme pre-orgasmiche od orgasmiche)
Cefalee acute, algoritmo diagnostico:anamnesi ed esame clinico;
esame del liquor,TC, RMN (v. anche sopra);
Cefalee acute, terapia: specifica a seconda della causa identificata.
2.Cefalee croniche: sono distinte in primitive e sintomatiche
2aCEFALEE PRIMITIVE: emicrania, cefalea a grappolo e cefalea tensiva.
EMIC RANIA:
Emicrania, definizione: cefalea caratterizzata da attacchi intermittenti presso una metà del cranio, nell’intervallo fra i quali il pz. ritorna ad uno stato di benessere.
Emicrania, epidemiologia: prevalenza del 12-15% in Italia; con un rapporto F:M=3,8:1
prevarrebbe massimamente nella III decade, tuttavia è comune nel bambino e può iniziare a manifestarsi nella pubertà. Scompare dopo la menopausa.
Emicrania, eziologia/fattori di rischio:
– Familiarità:eredità poligenica; l’allele del gene codificante per il recettore D2 (dopaminergico) sarebbe favorente una emicrania con aura (v. oltre)
Emicrania emiplegica familiare: è una malattia a trasmissione autosomica dominante (dipendente da anomalie congenite dei canali ionici del sodio) e a componente emiparetica nel corso dell’aura; possono essere presenti segni permanenti: nistagmo o sindrome cerebellare; sarebbe scatenata da:stress emotivi e traumatismi cranici minori
– Fattori psichici:tensioni, situazioni conflittuali, depressione, ansia; di solito l’emicrania insorge al momento del rilassamento dopo il periodo stressante: “emicrania del fine settimana”
– Fattori alimentari: alcolismo, cibi ricchi in tiramina
– Cefalee catameniali o mestruali e fattori endocrini: gli estrogeni favoriscono la vasodilatazione che quindi porta al dolore cefalico; quindi anche l’uso della pillola anticoncezionale può aggravare o scatenare un’emicrania.
Emicrania, fisiopatologia: non ancora chiarita.
– Dell’emicrania:Anomalia dei canali ionici-> stato di ipereccitabilità neuronale, presso: ipotalamo e porzioni late del tronco encefalo->scatenamento dell’emicrania.
Possibile coinvolgimento aggiunto del sistema trigemino vascolare: attivazione delle terminazioni nocicettive trigeminali periva scolari e liberazione di vasodilatatori e azione pro infiammatoria
Inoltre si ammette un difetto del controllo centrale del dolore esercitato dalla formazione grigia peri-acqueduttale ,che favorirebbe l’evoluzione in direzione della cronicità.
– Dell’aura: depressione corticale diffondente di Leao (spreading depression): breve fase di eccitazione neuronale seguita da una inibizione prolungata ed estendentesi presso la corteccia; secondo moderni Autori la spreading depression potrebbe essere alla base anche del coinvolgimento trigemino-vascolare e quindi determinare la cefalea stessa.
Emicrania, segni e sintomi:
Due tipologie:
– Senza aura (o emicrania comune): 9 casi su 10 di emicrania; attacchi ricorrenti di cefalea, pulsante, che NON si ripete sempre nello stesso lato, è aggravata dall’attività fisica e si accompagna a nausea e vomito ed a foto- e fonofobia; gli attacchi durano da 4 a 72 h.
È annunciata spesso da prodromi: disturbi digestivi, del carattere e dell’umore (depressione alternata ad euforia).
– Con aura: l’aura può anche essere l’unico sintomo di questa forma (emicrania sine emicrania); essa dura abitualmente meno di 60 min.
La forma più frequente di emicrania con aura è quella visiva: l’aura si manifesta sotto la forma di fosfeni, scotoma scintillante (tracce luminose che circoscrivono uno scotoma cieco, in un emicampo visivo), bagliori, strie a zig-zag; può evolvere in emianopsia o si può avere l’estensione del segno visivo alla periferia.
Sintomi associati: parestesie che si estendono all’emicorpo, con localizzazione dalla mano alla bocca, disturbi somatoagnosici (con illusioni relative a forma, volume, peso e posizione dei segmenti del corpo), fenomeni afasici anche importanti (ma resta rara l’amnesia); eccezionali le deformazioni delle immagini (“sindrome di Alice nel paese delle meraviglie”).
Sono anche possibili forme miste, con o senza aura, in uno stesso pz.
Il pz. sente l’esigenza di stare immobile, da solo ed al buio e comprime e raffredda la parte dolorante.
Evoluzione: variabile:
– Risoluzione al momento della menopausa o della andropausa o distanziamento degli attacchi che si fanno controllabili
– Aggravamento: intensità crescente ed invalidante, aumento della frequenza (sino alla cefalea cronica quotidiana)
– Emicrania con segni neurologici persistenti;
Emicrania, algoritmo diagnostico: anamnesi ed esame clinico sono fondamentali e bastevoli;
ma se si sospettasse una patologia tumorale espansiva o vascolare sarebbe bene un approfondimento con TC od angioRMN
Emicrania, diagnosi differenziale:clinica ed anamnestica fra le differenti tipologie di emicrania.
Emicrania, terapia : dell’attacco.
Medica, possibilmente precoce:
- inizialmente: comuni analgesici: paracetamolo ed aspirina (eventualmente associati a metoclopramide)
- se non bastevoli: FANS: indometacina e keoprofene
- in caso di inefficacia dei sovrascritti: derivati ergotaminici (tertrato di ergotamina o diidroergotamina) o triptani: agonisti selettivi dei recettori 5HT (1b/d) della serotonina, impediscono il rilascio presinaptico di neuropeptidi al livello del sistema trigemino-vascolare.
Tuttavia queste due classi di farrnaci sono da eviatarsi in caso di: coronaropatie, arteriopatie (degli arti inferiori) e gravidanza.
L’uso eccessivamente frequente di questi farmaci può causare una “emicrania trasformata”: frequente ed intensa, che si fa invalidante.
Evitare di associare tra loro le classi di farmaci sopracitate.
Supporto psicologico e tecniche di rilassamento con biofeedback possono dimostrare una loro efficacia.
Emicrania, profilassi :si effettua quando gli attacchi sono frequenti e sarebbe sconsigliato un trattamento medico prolungato.
– Beta-bloccanti: propanolo e amitriptilina
– Calcio antagonisti
– Antiserotoninergici
– Antiepilettici: valproato di sodio
– Antiinfiammatori non steroidei
– In caso di emicrania catameniale pura: estradiolo in gel percutaneo somministrato da 48 h prima dell’esordio previsto dell’attacco e per i successivi 7 gg.
– In caso di gravidanza: beta-bloccanti, amitriptilina; terapia da interrompere preferenzialmente nell’ultimo trimestre.
CEFALEA A GRAPPOLO (‘cluster headache’):
Cefalea a grappolo, definizione: attacchi di cefalea di breve durata, a localizzazione unilaterale con sintomi vegetativi locali associati.
Cefalea a grappolo, epidemiologia: prevale nei maschi: in 9 casi su 10.
Cefalea a grappolo, eziologia/fattori di rischio:probabile componente genetica: polimorfismo del gene che codifica per il recettore di tipo 2 dell’ipocretina (ormone fondamentale per il mantenimento della veglia)
Cefalea a grappolo, fisiopatologia: pace-maker nella porzione postero-laterale dell’ipotalamo.
Cefalea a grappolo, segni e sintomi: I periodi dolorosi (o “grappoli”, appunto) durano da settimane a mesi e presentano almeno 1 accesso nelle 24 h. che dura da mezz’ora a un’ora e che si accompagna a una stato di agitazione. Il dolore si manifesta soprattutto alla ore: 13-14 e 21-22 del giorno, colpisce sempre lo stesso lato del capo ed è molto violento (spesso il pz. riferisce: un dolore “da suicidio”).
Vi sono intervalli liberi che durano da mesi ad anni.
Al dolore si associano: iniezione congiuntivale (arrossamento), lacrimazione, rinorrea e miosi o ptosi, tutti dal lato dolorante.
Il pz. sente l’esigenza di muoversi alla ricerca di sollievo.
Cefalea a grappolo, varianti:
Forma cronica: gli accessi dolorosi si ripetono quotidianamente per anni
Emicrania cronica parossistica: molto rara; è coinvolto il sesso femminile, la durata degli accessi è molto breve: 5-30 min., e la loro ripetizione e cronica e quotidiana. Risponde preferenzialmente alla indometacina.
Emicrania continua: emicrania permanente di intensità moderata a cui si aggiungono attacchi parossistici rassomiglianti alla cluster headache.
Cefalea a grappolo, la sindrome SUNT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjuctival Injection and Tearing): rara; attacchi dolorosi, brevissimi: durano da secondi a minuti, quotidiani, multipli; si presenta con arrossamento congiuntivale e lacrimazione; è refrattaria al trattamento, ma possibilmente responsiva alla lamotrigina (antiepilettico). È anche associabile ad adenomi ipofisari.
Cefalea a grappolo, algoritmo diagnostico: clinica;
Cefalea a grappolo, terapia : con triptani (soprattutto sumatriptan) iniettabili od assunti con ossigeno puro tramite maschera.
Impianto di un elettrodo stimolatore nell’ipotalamo posteriore: metodica promettente (v. fisiopatologia).
Cefalea a grappolo, profilassi: corticosteroidi (prednisone) alternati a calcio antagonisti (verapamil).
CEFALEA TENSIVA (‘tension-type headache’): la dicitura muscolo-tensiva è oramai desueta.
Cefalea tensiva, definizione: cefalea gravativo-costrittiva, diffusa, associato all’aumento del tono dei muscoli del capo e del collo.
Cefalea tensiva, epidemiologia: è la forma più diffusa nella popolazione generale; rapporto femmine/maschi: 4/5.
Cefalea tensiva, eziologia/fattori di rischio:stress, preoccupazioni; sino allo stato depressivo
mantenimento di una postura incorretta, a lungo;
attenzione e concentrazioni protratte ed affaticamento mentale;
esposizione a freddo ed umidità.
Cefalea tensiva, fisiopatologia: due teorie:
– Concezione centrale: è la più generalmente accettata. Deficit di controllo centrale della nocicezione.
– Concezione periferica:dolore al livello muscolare e presso le aponeurosi pericraniche
Cefalea tensiva, segni e sintomi:dolore di intensità moderata (non impone di sospendere l’attività in corso), bilaterale, non pulsatile ma costrittivo (“a cappa”).
Tuttavia non è raro che emicrania e cefalea tensiva coesistano.
Cefalea tensiva, varianti:episodica infrequente, episodica frequente, cronica ed emicrania associata a cefalea tensiva.
Cefalea tensiva, algoritmo diagnostico: anamnesi fondamentale
Cefalea tensiva, terapia:
– nella episodica infrequente: ibuprofene, paracetamolo e aspirina; possono essere associati benzodiazepinici a basse dosi (onde evitare facili dipendenze)
– nella episodica frequente e nella cronica: antidepressivi (amitriptilina), anche a somministrazione unica serale se non vi sono segni di depressione manifesta in atto; e miorilassanti
– tecniche di rilassamento muscolare e biofeedback
2b CEFALEE SINTOMATICHE O SECONDARIE:
– ipertensione endocranica: supportata dalla presenza di papilledema (ma non smentita dalla sua assenza); può dipendere da: tumore cerebrale, idrocefalo e trombosi venosa cerebrale; non si escludono condizioni di: ipertensione endocranica idiopatica.
Diagnosi specifica: importante il neuroimaging: TC ed RMN.
– ipotensione endocranica: dipendono da: fratture craniche con breccia meningea, punture lombari, anestesia spinale, traumi che causano trazioni delle radici; hanno la caratteristica di comparire in posizione eretta e scomparire nel clinostatismo. Si accompagnano a: vertigini, acufeni e diplopia. Tendono a regredire spontaneamente.
Diagnosi specifica: RMN
Terapia specifica: può rendersi necessario un blood patch: iniezione di sangue autologo nello spazio epidurale.
– arterite temporale di Horton:l’etiologia della malattia è ignota; preferenzialmente si sviluppa nell’adulto anziano (età media 70 aa.); si connota per: algie diffuse e stato subfebbrile che precedono la cefalea, che è intensae permanente; caratteristiche peculiari: panarterite a cellule giganti dell’arteria temporale (con coinvolgimento dei rami ciliari posteriori) che si trova: inspessita, rigida, non pulsatile e dolorante alla palpazione; aumento della VES.
L’arterite tende ad estendersi con rischio di cecità da trombosi tardiva dell’a. oftalmica;
manifestazioni coronariche ed affezioni reumatiche sono possibili.
Terapia specifica: corticosteroidi per 2 aa., onde evitare recidive; sono efficaci, soprattutto se la diagnosi è precoce.
– Restanti:
- Anemia
- Poliglobulia
- Ipercapnia
- Ipertensione arteriosa
- Cefalee post-traumatiche; anche emicraniche o tensive.
