Premessa:
Il liquor cefalorachidiano (LCR o liquor) è presente in due compartimenti:
– il sub aracnoideo, nella quantità di: 115 cm3
– ed il ventricolare, nella quantità di: 25 cm3
Produzione. La sua produzione avviene: per il 60% presso i villi corioidei del sistema ventricolare, tramite secrezione filtrazione, e per il 40% a partire dagli spazi extracellulari del SNC, tramite diffusione.
Riassorbimento. La quantità di liquor prodotta giornalmente è 3 volte quella riscontrabile (circa: 700 cm3) , per cui è fondamentale un fenomeno di riassorbimento del liquor presso i plessi venosi , grazie ai corpuscoli/granulazioni del Pacchioni.
I disturbi della circolazione liquorale: sono dovuti ad una maggiorata produzione del LCR, con blocco della circolazione e riduzione del riassorbimento del liquor sino alla formazione dei quadri conclamati di idrocefalo.
Gli idrocefali sono:
– Non comunicanti (od ostruttivi): dipendono da un ostacolo nel sistema ventricolare: tumori (cisti colloidi, ependimomi, pinealomi e medulloblastomi) oppure da stenosi dell’acquedotto: anomalie congenite, S. di Dandy Walker (ampliamento della cisterna magna e sua comunicazione col IV ventricolo )o da forme dovute a processo infiammatorio/ infettivo.
Esiste una forma ereditaria legata al cromosoma X.
– Comunicanti:sono la conseguenza di un ostacolo al deflusso al livello delle cisterne della base del cranio, e seguono a: meningite o emorragia meningea, che impediscono il riassorbimento del liquor; possono dipendere da:malformazione di Arnold-Chiari (rara malformazione della fossa cranica posteriore con iposviluppo della stessa ed erniazione dell’encefalo attraverso il forame magno), emorragia subaracnoidea, toxoplasmosi, ipervitaminosi A, sindrome di Hurler (rara patologia genetica, a carattere recessivo, connotata da: nanismo, ritardo psichico e alterazioni corneali e cutanee)
Gli idrocefali che si sviluppano lentamente danno origine ad un idrocefalo normoteso.
Gli idrocefali che si manifestano rapidamente danno origine ad una ipertensione endocranica.
Idrocefalo normoteso: la Sindrome di Adams e Hakim
Idrocefalo, anatomia patologica/fisiopatologia:dilatazione dei ventricoli cerebrali (tetra ventricolare), in assenza di atrofia corticale e aree di riassorbimento transependimale (con zone ipodense intorno ai corni frontali).
È una forma di idrocefalo comunicante.
Idrocefalo, epidemiologia: prevale presso la popolazione anziana, coinvolge maggiormente il sesso maschile ; si tratta però di una ‘malattia sommersa’, perchè ancora ampiamente sottodiagnosticata.
Idrocefalo, eziologia: vedesi idrocefalo comunicante (sopra).
Idrocefalo, segni e sintomi:
triade sintomatologica:
– deterioramento cognitivo frontale; la si definisce “demenza curabile” perché regredisce se si applica tempestivamente la terapia
– marcia instabile e rallentata
– incontinenza sfinteriale.
Idrocefalo, diagnosi:
– puntura lombare: ha funzione diagnostica/terapeutica; è in grado di stimare grossolanamente la pressione endocranica a partire da quella liquorale; la pressione endocranica è aumentata sino a: 155 mmH2O
alternative: misura della pressione endoventricolare, tramite il posizionamento di cateteri intraparenchimali o intraventricolari (questi ultimi più rigorosi nella misurazioni e in grado di permettere l’evacuazione del liquor in eccesso);trova significato in casi importanti, in cui la soluzione del caso sia prettamente chirurgica.
Esistono anche metodi di misurazione meno cruenti: epidurale o sub aracnoideo, ma che tendono a sottostimare i valori di pressione endocranica.
– TC ed RM: la TC mostra l’ingrandimento dei ventricoli; la RM anche la possibile migrazione transependimale di parte del liquor.
Idrocefalo, terapia :
– puntura lombare: evacuativa (con sottrazione sino a 30-40 ml di LCR)
– oppure soluzione chirurgica, in casi più importanti: posizionamento di una derivazione ventricolo-peritoneale, che fornisce una regressione dei disturbi neurologici anche notevole (i ventricoli si riducono di volume nel tempo di 3-4 gg.)
Ipertensione endocranica
Ipertensione endocranica, definizione: processo espansivo in uno spazio chiuso e rigido, quale è la cavità cranica, che porta ad aumento della pressione endocranica.
Ipertensione endocranica, epidemiologia: colpisce prevalentemente donne obese; ultimamente è in ascesa presso la popolazione pediatrica.
Ipertensione endocranica, Etiopatogenesi:
– aumento della quantità di LCR prodotta
– aumento della pressione arteriosa o di quella venosa
– aumento del contenuto in acqua: per edema cerebrale
– aumento di volume della massa cerebrale
– sviluppo di un processo patologico occupante spazio nel cranio: tumore oppure infiammazione di tipo endoventricolare, encefalica, meningea, o dipendente dai tessuti esocranici.
Ipertensione endocranica, segni e sintomi:
– vomito, classicamente definito ‘a getto’ (copioso e repentino)
– cefalea: diffusa o localizzata; non è però un reperto costante
– edema papillare (papilla da stasi): è il segno obiettivo principale, ma è anch’esso incostante; all’inizio non si accompagna a perdita dell’acuità visiva, ma tardivamente compaiono: amaurosi transitoria e poi cecità da atrofia postpapillitica.
E’ possibile anche una paralisi associata del VI nervo cranico che porta a diplopia.
Possibile impegno cerebrale del processo espansivo:
– Impegno cingolare, sotto la falce cerebrale: si ha quando la massa encefalica della porzione mediale degli emisferi frontali si impegna al di sotto della falce, ottenendo anche come risultato la compressione dell’arteria cerebrale anteriore e provocando quindi una sintomatologia ischemica grave.
Clinica specifica: può provocare tetraparesi, disturbi psichici, atassia della marcia.
– Impegno transtentoriale: la regione diencefalica e il mesencefalo vengono spostati verso il basso ed indietro, impegnandosi nel forame tentoriale.
Clinica specifica: compressione dell’arteria cerebrale posteriore e addirittura chiusura dell’acquedotto del Silvio, aggravamento notevole della clinica; si può arrivare alla sindrome progressiva di deterioramento rostro-caudale.
– Impegno dell’uncus: l’uncus dell’ippocampo e il giro ippocampale si impegnano attraverso il margine libero del tentorio.
Clinica specifica. Si tratta di una sintomatologia da compressione progressiva che si manifesta in successione con:
– Compressione precoce del 3° paio di nervi cranici: dilatazione pupillare e riduzione del riflesso pupillare alla luce
– Compressione tardiva del 3° paio : dilatazione massimale della pupilla , abolizione dei riflessi, turbe del respiro
– Compressione del mesencefalo e del ponte : sindrome da deterioramento mesencefalico e pontino
– Infine sindrome da deterioramento pontino e bulbare.
Ipertensione endocranica, algoritmo diagnostico:
Impiego di TC ed RMN: visibili lesioni occupanti spazio, edema e spostamenti cerebrali (‘effetto massa’);
ma anche una semplice radiografia mostra le tipiche “impronte digitate” dell’ipertensione (come aree sparse di minore radiopacità.
Ipertensione endocranica, diagnosi differenziale con lo pseudotumor cerebri: esso è una sindrome da ipertensione endocranica con papilledema bilaterale in assenza di processi espansivi intracranici o di idrocefalo.
idiopatico (possibilmente legato all’aumento della pressione venosa cerebrale e quindi del volume ematico) oppure è secondario a malattie endocrine, assunzione di vitamina E e tetracicline o a trombosi venosa.
Può evolvere in atrofia ottica.
Ipertensione endocranica, Trattamento:
– Rimozione della causa scatenante: qualora essa sia nota; sospensione di ogni farmaco che si pensi possa avere azione causale.
– Impiego di: diuretici osmotici (generalmente mannitolo, ma se non è efficace anche: acetazolamide), che riducano il volume endocranico, e utilizzo di glucocorticoidi (desametasone), perchè riducano l’edema
– Puntura lombare ripetuta, a scopo evacuativo
– Talvolta intervento chirurgico: derivazione ventricolo-peritoneale
– Terapia sintomatica: terapia antiepilettica, e dei disturbi psichici eventualmente associati.
