Coma

Vigilanza, sonno e coma

Vigilanza/Veglia

Definizione: l’insieme delle attività cognitive che permettono di dare un significato e rispondere agli stimoli esterni.

Ruolo fondamentale nella vigilanza è svolto dal tronco cerebrale, presso la formazione reticolare, parte attivatrice ascendente (precisamente collocata: nella porzione rostrale del tegmento pontino, nel tegmento mesencefalico e nella parte adiacente a quest’ultima, presso il diencefalo),; essa invia proiezioni diffuse alla corteccia cerebrale, sia direttamente e sia tramite il talamo e l’ ipotalamo.

 

Elettroencefalogramma (EEG) nella veglia:

l’attività elettroencefalografica  si modifica durante la vita del soggetto:

–          nel neonato: è ampia, lenta ed instabile

–          nel bambino: è rapida, poco ampia e non sincronizzata

–          nell’adolescente: tende ad organizzarsi progressivamente con un ritmo compreso fra 4 e 5 Hz

 

–          nell’adulto ritroviamo il pattern caratteristico delle onde: aplha, betha, tetha e delta.

Onde o ritmo:	Frequenza:	Sito di misurazione:	Note:
alpha	8-14 Hz	Due terzi posteriori dello scalpo	tale ritmo è presente quando il soggetto ha gli occhi chiusi, ed è sospeso all’apertura degli stessi
betha	>14 Hz	Regioni anteriori dello scalpo
tetha	4-7 Hz	Regioni temporali

Le onde delta di frequenza <4 Hz,  non sono fisiologiche  e si registrano in caso di coma ed encefalopatie metaboliche.

 

Sonno

Definizione: sospensione dell’attività reticolare della regione attivatrice ascendente, reversibile tramite stimolazione esterna.

EEG del sonno:

–          sonno lento o non-REM sleep: comprende dal 70 all’80% della durata totale del sonno:

•  stadio I (sonno leggero): addormentamento con rallentamento del ritmo di base
• stadio II (sonno leggero): fusi compresi fra 12 e 14 Hz e onde lente isolate di grande ampiezza: dette onde K
• stadio III (sonno profondo): onde lente di grande ampiezza
• stadio IV (sonno profondo) onde lente di ampiezza ancora crescente

Genesi del sonno non-REM. Il sistema serotoninergico dei nuclei del rafe funge durante la veglia inducendo con la sua attività, progressivamente, lo stato di sonnolenza-> sonno ad onde lente.

–          sonno rapido o REM sleep: comprende dal 20 al 30% della durata totale del sonno; si ripete periodicamente ed ha una durata di 10-15 min.

Si caratterizza per il famoso effetto di “sonno paradosso”: attività rapida di basso voltaggio all’EEG, con una totale atonia muscolare;

 compaiono i movimenti oculari rapidi, corrispondentemente ai periodi in cui il soggetto sogna.

Genesi del sonno-REM. I nuclei del bulbo: nucleo magnocellulare e del ponte ed il tegmento latero-dorsale sono ricchi di catecolamine che, rilasciate,  causano una de sincronizzazione corticale-> sonno ad onde rapide.

 

Coma

Coma, definizione: abolizione prolungata della coscienza e del comportamento di veglia, non reversibile sotto l’influenza di stimolazioni esterne.

Invece alterazioni transitorie dello stato di coscienza, sono:

–           attacchi sincopali: da ischemia cerebrale od insufficienza vertebro-basilare

–           perdita di coscienza nell’epilessia

–           ipersonnie parossistiche (narcolessia, Sindrome di Pickwick, S. di Kleine-Levin).

Gradi minori del coma:

–          obnubilazione: permangono le risposte verbali (seppure rare ed imprecise)

–          stupor: le risposte verbali fanno difetto, ma il soggetto è ancora in grado di eseguire ordini verbali elementari se stimolato energicamente.

 

Coma, etiologia e anatomia patologica:

–           lesioni di corteccia, sostanza bianca interposta e/o del talamo

–          la lesione del tronco encefalo può essere presente ma solitamente è secondaria .

 

1. lesione focale di tipo traumatico:

•  Lesione focale sottotentoriale: lesione della formazione reticolare attivatrice ascendente: presenza di emorragie od infarti.

•  Lesioni focali sopratentoriali: presenza di ematomi ascessi e tumori; vi è sempre un impegno transtentoriale:

• impegno centrale: le strutture diencefaliche e mesencefaliche sono spinte in basso ed indietro
• impegno temporale: insinuazione delle formazioni temporali ed ippocampali tra tentorio del cervelletto e mesencefalo.

1. sofferenza cerebrale diffusa: dipende da:

• coma traumatico: commozione cerebrale associata o meno a contusione; possibile compressione per presenza di un ematoma
• Coma anossico:
• Anossia ischemica: da disturbo circolatorio (derivante da arresto o collasso cardiaco o da ateroma)
• Anossia anossica: affezione polmonare o rarefazione dell’ossigeno nell’aria (da altitudine elevata)
• anossia anemica
• Encefalopatia post-anossica: dopo 2 sett. dall’evento acuto, presenti: stato confusionale e disturbi della vigilanza
•  Intossicazione da monossido di carbonio
• Coma ipoglicemico:  da sospettare sempre dinanzi ad un coma inspiegabile; segni peculiari: abbondante sudorazione, ipotermia e Babinsky bilateralmente positivo; presidio terapico in urgenza: somministrare una soluzione glucosata endovena
• Emorragie sub aracnoidee
• Coma infettivo e parassitario: meningiti od encefaliti
• Coma tossico: intossicazione da barbiturici o abuso di antidepressivi triciclici, neurolettici e benzodiazepine, coma alcolico (in caso di alcolemia elevata, si badi anche alle ipoglicemie, gravi,  indotte da alcoli), intossicazione da narcotici (segno peculiare: pupille puntiformi; presidio terapeutico: somministrazione di naloxone), intossicazione da atropinici (segno eculiare: coma a pupille fisse e dilatate)
• Disturbi della regolazione termica: ipotermia, ipertermia (colpo di calore o ipertermia maligna), anche direttamente da danno ipotalamico (l’ipotalamo controlla la temperatura corporea)
• Tumore cerebrale.

Profondità del coma: la scala di Glasgow (Glasgow coma score); valuta la risposta oculare, quella verbale e quella motoria;

 tuttavia è nelle indicazioni della risposta motoria che eccelle, essendo carente nel dare indicazioni sulla funzione residua tronco encefalica.

Eye Opening Response (apertura degli occhi) :

• 1 – nessuna apertura degli occhi
• 2 – apertura degli occhi in risposta a stimoli dolorosi
• 3 – apertura degli occhi in risposta a stimoli verbali
• 4 – apertura degli occhi spontanea

Verbal response (risposta verbale):

• 1 – nessuna risposta verbale, nessun suono (o paziente intubato)
• 2 – suoni incomprensibili
• 3 – parla e pronuncia parole, ma incoerenti
• 4 – confusione, frasi sconnesse
• 5 – risposta orientata e appropriata

Motor response (risposta motoria): è il parametro maggiormente completo nella scala.

• 1 – nessun movimento
• 2 – estensione al dolore (si irrigidisce: risposta decerebrata)
• 3 – flessione al dolore (lenta, distonica: risposta decorticata)
• 4 – retrazione dal dolore (si ritrae rapidamente se viene applicato uno stimolo doloroso)
• 5 – localizzazione del dolore (cerca lo stimolo doloroso)
• 6 – in grado di obbedire ai comandi

La scala di Glasgow è meno adatta ai bambini, specialmente sotto i 36 mesi di età, quando il piccolo paziente non ha ancora sviluppato una padronanza del linguaggio: per questo è stata messa a punto la Pediatric Glasgow Coma Scale.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Classificazione del coma secondo Bozza-Marrubini: classica (1983). In sette stadi.

stadio I: sonnolenza; esiste una risposta verbale alla chiamata

stadio II:sopore, il pz. esegue ordini semplici NON verbali

stadio III: coma lieve: risposta di difesa coordinata e finalistica allo stimolo doloroso (localizza lo stimolo)

stadio IV: coma medio: la stimolazione dolorosa evoca solo risposte motorie incoordinate

stadio V:coma profondo: decerebrazione: risposta motoria in estensione alla stimolo doloroso

Nei primi 5 livelli i riflessi tronco encefalici sono conservati bilateralmente, o lo sono almeno monolateralmente

stadio VI: coma carus: nessuna risposta motoria o risposta solo in flessione agli stimoli dolorosi; areflessia bilaterale troncoencefalica

stadio VII:coma depassè( ovvero condizione “oltre il coma”): nessuna risposta motoria alla stimolazione dolorosa; areflessia tronco encefalica, apnea, collasso, poliuria e ipotermia. Può corrispondere alla morte cerebrale

 

Stadi del Coma: classificazione di PLUM e POSNER (1966), segue la” sindrome da deterioramento rostro-caudale”:

Stato Pre-diencefalico: risposte di evitamento, finalizzate (il pz. appone la mano là dove avverte lo stimolo) o non finalizzate

Stato Diencefalico precoce: risposte presenti ma non finalizzate, riflesso oculocefalico presente

Stato Diencefalico avanzato: riflesso oculocefalico presente  ma vi è risposta in decorticazione: flessione-adduzione delle braccia ed estensione delle gambe; pupille piccole

Stato Mesencefalo: riflesso oculocefalico abolito; risposta in decerebrazione (risposta motoria in estensione), pupille midriatiche (grandi), fisse

Stato bulbare: nessuna risposta presente.

 

Evoluzione di un coma,  3 condizioni possibili:

• recupero totale: rapido (dopo una commozione cerebrale) o lento (dopo intossicazione); in genere la durata del coma è di 1-4 settimane al termine delle quali il pz. può risvegliarsi e recuperare gradualmente lo stato di salute;  alternativamente egli entra in uno stato vegetativo (v. oltre)
• persistenza di sequele neurologiche:  dopo un coma traumatico
• evoluzione fatale: sofferenza bulbare e scomparsa della respirazione spontanea; si noti che la mancanza dei riflessi oculari fa protendere per una prognosi infausta;

 

Clinica:

anamnesi: orientativa dell’etiologia (v. sopra); riferita da parenti od amici del pz.

esame neurologico:

• STUDIO DELLA MOTILITÀ:

• DELLA FACCIA : reazioni di risveglio, reazioni mimiche o brontolii; ricerca di paralisi facciale centrale o periferica (paralisi di Bell); valutare una eventuale compressione del facciale alla sua uscita dal forame mandibolare

• DEGLI ARTI: risposte inadeguate, stereotipate, di 2 tipi:

1. da decorticazione (o risposta in decorticazione): flesso-adduzione dell’arto superiore ed estensione dell’inferiore; dopo lesione corticale diffusa
2. da decerebrazione (o risposta in decerebrazione): estensione-adduzione dell’arto superiore, con pronazione dell’arto stesso ed estensione anche dell’inferiore; da lesione presso il tronco encefalico

• ESAME DEGLI OCCHI:

• palpebre: sono normalmente occluse, se sono occluse in maniera incompleta si può sospettare una lesione del n. facciale
• pupille:

–          compressione e poi compromissione del III n. (oculomotore): midriasi areattiva omolaterale; se il coma è irreversibile: la midriasi, areattiva, si fa progressivamente bilaterale-> segno prognostico sfavorevole.

Restanti casi:

–          danno del tegmento mesencefalico: abolito il riflesso foto motore, anche in questo caso abbiamo pupille midriatiche areattive

–          danno del delle formazioni simpatiche dell’ipotalamo: miosi con conservazione del riflesso foto motore

–          danno del tegmento pontino: miosi serrata, puntiforme (tipiche: “pupille a capocchia di spillo”)

–          nei comi metabolici/tossici: pupille piccole (miosi), isocoriche e reattive;

nota, eccezione:  pupille fisse in caso di intossicazione da: anticolinergici, imipramina, composti organo-fosforici, glutetimide o per anossia cerebrale grave.

• Motilità oculare estrinseca:

–          Perdita del parallelismo sul piano orizzontale: lesione del III nervo cranico: deviazione in fuori o del VI nervo cranico: deviazione in dentro

–          Deviazione coniugata degli occhi:dallo stesso lato della lesione: se la lesione è emisferica

                                                        dal lato opposto della lesione: se la lesione è pontina

                                                        in basso ed in dentro: se vi è lesione del mesencefalo

una deviazione invece disconiugata degli occhi è segno di danneggiamento del tegmento pontino.

–          Movimenti spontanei:movimenti da un lato all’altro: indicano integrità del ponte

                                     Movimenti rapidi in basso, seguiti da un innalzamento lento (o ‘bobbing oculare’): lesione

                                     pontina estesa

                                    Opsocloni, ovvero: movimenti oculari in tutte le direzioni, anarchici: indicano lesioni estese del tronco encefalico e  del cervelletto.

–          Movimenti riflessi:

• Riflessi oculocefalogiri:si ricercano imponendo al pz. movimenti passivi di rotazione, estensione e flessione del capo; nel pz. comatoso si ha il fenomeno degli “occhi di bambola”: occhi immobili che guardano dritto davanti al pz. al momento dello spostamento  passivo della testa del soggetto
• Riflessi oculovestibolari (presenti sotto stimolazione al freddo); irrigazione del condotto con acqua fredda: normalmente si ottiene un nistagmo con scossa rapida che batte verso il lato opposto; detta scossa rapida è abolita quando vi sia danno nel tronco encefalico, persiste quindi solo la deviazione lenta (diretta verso il lato stimolato); deviazione oculare verso il basso: tipica dei comi metabolici; riflesso, infine,  totalmente assente per lesioni ai bassi livelli del tronco.

• Studio della respirazione:

•  Respirazione periodica di Cheyne-Stokes: respiri progressivamente più profondi sino ad un acme e poi in decrescendo sino all’apnea; da sofferenza diencefalica o mesencefalica superiore
• Iperventilazione neurogena centrale: con atti respiratori rapidi e profondi; si osserva nelle lesioni del tegmento mesencefalico inferiore e pontino superiore.
• Respirazione apneustica o di Kussmaul: respiri rapidi e profondi, con pause durante l’inspirazione; da lesione pontina
• Respirazione atassica: irregolare, anarchica, interrotta da pause che si manifestano in salve: può far temere un imminente arresto respiratorio; da lesione pontina  inferiore e/o bulbare.
• Mancata respirazione spontanea: lesione bulbare profonda.

• Riflesso della tosse: testato alla rimozione del sondino naso gastrico;  importante la sua permanenza che indica l’integrità del n. laringeo superiore
• ECG: valutazione dell’eventuale arresto cardio-circolatorio.

 

Diagnosi:

Clinica: tramite segni e sintomi

TC ed RMN: sono efficaci in caso di: coma da traumi, vasculopatie o coma dipendente da tumori.

EEG: per stadi:

–          Stadio I: alfa rallentato, diminuito di ampiezza, frammisto ad attività tetha ed a sequenze delta monomorfe; reattività esaltata

–          Stadio II: scomparsa di alfa, sostituito da attività delta (frequenza <4 Hz); reattività alle stimolazioni forti

–          Stadio III: il tracciato è invaso dall’attività delta; reattività abolita

–          Stadio IV: silenzio elettroencefalografico.

PET: al 18-fluorodesossiglucosio, per osservare aree eventualmente ancora attive, e quindi captanti,  in pz. comatoso.

N.B. Le condizioni nei soggetti affetti da lesioni encefaliche e sottoposti a misure rianimatorie che configurano la cessazione irreversibile di tutte le funzioni dell’encefalo, sono costituite dalla simultanea presenza di:

–          Stato di incoscienza

–          Assenza di riflessi tronco encefalici (corneale, foto motore, oculocefalico, oculovestibolare, carenale; stimoli dolorosi presso l’area innervata dal trigemino);  non hanno rilevanza quelli spinali

–          Assenza di respirazione spontanea (in presenza di ipercapnia)

–          Silenzio elettrico cerebrale

Le condizioni di cui sopra debbono durare per un tempo di almeno 6 h; al termine di tale tempo potranno essere espiantati gli organi o potrà essere avviata l’assistenza rianimatoria.

 

Diagnosi differenziale:

• Morte cerebrale: lesioni irreversibili delle strutture cerebrali: corteccia e tronco: ogni segno della loro funzione è assente: EEG piatto  (silenzio elettroencefalografico); possono però persistere i riflessi spinali; è una condizione artificiale di coma irreversibile creata dalla ventilazione assistita con presenza di battito cardiaco autonomo (è detto anche coma “depassè”, v. anche sopra)

è seguita dalla morte cardiaca (o morte “somatica”).

• Stato vegetativo: la coscienza rimane  abolita (non vi è consapevolezza del sé e dell’ambiente); persistono tracce della capacità di veglia: respirazione spontanea, riflessi corneali, riflessi di masticazione/deglutizione e di sbadiglio o di presa della mano (grasping), riflessi oculovestibolari (vi è mobilità oculare e delle palpebre ma gli occhi non seguono uno stimolo visivo), riflessi foto motori, cicli sonno-veglia (occhi possibilmente aperti: pz. vigile ma non consapevole).

Molti pazienti emergono da uno stato vegetativo in poche settimane, ma per quelli che non si riprendono entro 30 giorni si parla di stato vegetativo persistente (SVP). Le possibilità di recupero dipendono dall’entità della lesione al cervello e dall’età del paziente, con le migliori possibilità di recupero per lesioni meno estese e per i giovani rispetto agli anziani. Generalmente gli adulti hanno il 50% ed i bambini il 60% di chance di recuperare la coscienza da uno stato SVP nei primi 6 mesi.

Alla PET; piccole chiazze di attivazione, che aumentano in numero e grandezza in caso di recupero.

Lo stato vegetativo è a sua volta: reversibile,  può “proseguire” (stato vegetativo persistente, v. appena sopra) o può condurre a morte.

Stato vegetativo persistente (i neurologi preferiscono, oggi,  la dicitura di “permanente”, quando vogliono sottolineare la sua irreversibilità): è un coma apallico o sindrome apallica prima veniva detto mutismo acinetico ma oggi si ammette che in quest’ultimo caso il soggetto possa ancora essere risvegliato (v. sotto).

• Mutismo acinetico: di solito da lesioni frontali bilaterali (rammollimento cerebrale anteriore), o da idrocefalo acuto (e conseguente lesione frontale);

Non vi è una lesione motoria e pur tuttavia i soggetti non parlano e non effettuano movimenti;

conservati i seguenti segni di vigilanza: apertura spontanea degli occhi o dopo stimolazione, movimenti coniugati degli occhi; riflesso di ammiccamento presente;

è impossibile porre evidenza di un’attività cosciente o stabilire un codice.

Esiste un mutismo ipercinetico: in cui le lesioni, sempre bilaterali, sarebbero posteriori: area temporo-parieto-occipitale.

• Stato di coscienza minimo( il 20% dei pz. che vengono diagnosticati come in stato di coma vegetativo, sarebbero invece in questa condizione!): occhi aperti spontaneamente o aperti sotto stimolazione, il pz. guarda in faccia l’esaminatore e segue con lo sguardo uno stimolo visivo, può dare risposte intenzionali dopo ordine verbale semplice o può imitare; in genere non parla o emette suoni non significativi; può compiere semplici movimenti finalistici: inclusi movimenti o comportamenti affettivi; in genere riacquisisce la capacità di deglutire.
• Coma psicogeno: sospettato in assenza delle anomalie EEGrafiche
• Sindrome “locked in”:tipicamente da trombosi del tronco basilare con rammollimento bilaterale del ponte;

si connota per: quadriplegia (paralisi dei 4 arti), diplegia facciale, paralisi labio-glosso-faringo-laringea (da compromissione dei fasci piramidali e genicolati); si aggiunge di solito una paralisi della lateralità dello sguardo (per interessamento delle vie sopranucleari e della sostanza reticolare pontina paramediana). Vi è quindi incapacità di parlare e muovere arti e faccia.

Ma i pz. sono vigili e coscienti (e consapevoli dell’ambiente! Infatti la sostanza reticolare è intatta).  È possibile stabilire un codice col pz: tramite ammiccamento e movimenti oculari. Per sincerarsi di questa condizione bisogna evocare: l’apertura degli occhi (assicurata dal m. elevatore della palpebra) e i movimenti verticali dei globi oculari: vi è integrità degli emisferi cerebrali e della parte rostrale meso-diencefalica della formazione reticolare attivatrice ascendente

• OBE (out of Body experience): è una crisi autoscopica: il pz. si vede come stando dal di fuori di se stesso; è di solito una forma particolare e rara  di crisi epilettica.