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Reperti Radiografici:
Si evidenzia un ispessimento dei tessuti molli del pericardio che riempie i recessi pericardiali e si estende sia sul margine destro, sia sul margine sinistro del cuore e racchiude le vene polmonari ( freccia intera ). Non si nota alcuna estensione intracardiaca. Si evidenzia inoltre lo stesso ispessimento anche in sede mediastinica anteriore ( freccia tratteggiata ), cosa che potrebbe rappresentare una diffusione di una patologia pericardica al mediastino anteriore.
Si notano inoltre numerosi collaterali venosi a livello dello stretto toracico superiore da compressione estrinseca della vena cava superiore ( freccia ).
Diagnosi Differenziale:
- Carcinoma Broncogeno Metastatico
- Timoma Invasivo
- Carcinoma Timico
- Angiosarcoma
Le neoplasie cardiache possono interessare primitivamente e secondariamente sia il muscolo cardiaco che il pericardio. Tra i tumori primitivi cardiaci, gli angiosarcomi e i leiomiosarcomi sono i più comuni. I mixomi, neoplasie primitive benigne cardiache più frequenti, si ritrovano solitamente come lesioni solitarie nell’atrio di sinistra. Gli angiosarcomi sono neoplasie altamente vascolarizzate e frequentemente si presentano come masse dell’atrio destro contemporaneamente ad emopericardio. Invadono frequentemente il pericardio e spesso terminano in una emorragia con tamponamento. Possono anche presentarsi come emboli tumorali nei vasi polmonari scatenando una pregressa insufficienza cardiaca destra. Alla TC con m.d.c. queste masse hanno presentazione eterogenea, irregolare e solitamente ipodensa. Alla RM sia T1 che T2 pesata, gli angiosarcomi sono solitamente aeree nodulari emorragiche iperintense su uno sfondo di intensità intermedie ed eterogenee, creando un aspetto a cavolfiore.
Neoplasie non cardiache possono invadere sia il cuore che il pericardio attraverso i linfatici, attraverso vie arteriose, per estensione diretta o attraverso le vene. Metastasi al pericardio sono riscontrate in malattie avanzate, o come forme di recidiva. Le neoplasie polmonari sono responsabili di circa 1/3 delle metastasi pericardiche; sia per estensione diretta, sia per combinazione di metastasi linfatiche ed ematiche. Il tumore della mammella e i linfomi/leucemie sono il secondo e il terzo responsabile di metastasi pericardiche. Nonostante ciò, metastasi cardiache o al pericardio sono raramente la prima sede di una neoplasia maligna e solitamente il paziente è già a conoscenza di altre metastasi in altra sede.
Tra le neoplasie timiche ricordiamo il timoma, il carcinoma timico, l’iperplasia, i tumori neuroendocrini e le cisti del timo. Sia le masse benigne che quelle maligne possono produrre effetti locali di compressione delle vie aeree, dell’esofago e come in questo caso del cuore di destra e dei grandi vasi venosi. Il timoma è la più comune neoplasia primitiva del mediastino anteriore e la più comune neoplasia del timo stesso. Ci sono molte classificazioni nella letteratura base sull’istologia e sulla somiglianza immunofenotipica alle aree corticali o modillari del timo. Nonostante ciò il timoma più benigno ( WHO tipo A, midollare ) anche se solido, ricoperto da capsula e senza alcuna caratteristica tipica di neoplasie maligne, può comunque invadere il grasso mediastinico, la pleura, il pericardio, i grandi vasi e il cuore. Di conseguenza, vengono definite invasive ma non maligne. Anche se solitamente vengono riscontrati nel mediastino anteriore, i timomi possono ritrovarsi ovunque dal collo all’angolo cardiofrenico e meno frequentemente in altri compartimenti mediastinici. Sono associati con sindromi paraneoplastiche come la miastenia grave o l’ipogammaglobulinemia. dal 30 al 50% dei pazienti con timoma sviluppa miastenia grave ma solo il 15% dei pazienti con miastenia grave ha un timoma.
In caso di presenza di un timoma, l’rx del torace dimostra una massa nel mediastino anteriore in circa il 45-80% dei pazienti. La TC è decisamente più definitiva nella diagnosi di timoma, metodica in cui sono tipicamente masse di tessuto molle ben definite, ovalari o sferiche, lobulate, che prendono contrasto. Possono anche presentarsi come aeree eterogenee secondariamente ad emorragie, necrosi o formazione di cisti. L’invasione capsulare suggerita dalla irregolarità della interfaccia con i polmoni adiacenti, dai margini sfrangiati del tumore, dal superamento della linea mediana, incrocio con strutture vascolari o dalla tendenza ad embricare strutture mediastiniche. Il versamento pleurico è alquanto infrequente. Il segnale alla RM è molto simile al timo normale ma può anche apparire eterogeneo dopo la somministrazione di gadolinio in seguito ad emorragie, necrosi o degenerazione cistica.
I carcinomi del timo sono tumori epiteliali maligni. Tumori altamenti aggessivi, hanno tendenza alla metastasi ai linfonodi regionali e a sedi a distanza ( polmone, ossa, fegato, encefalo) oltre ad una tendenza alla invasione locale. La valutazione radiologica di un carcinoma timico potrà dimostrare una massa nel mediastino anteriore non ben definita associata a linfoadenopatia toracica, invasione vascolare e versamenti pericardici o pleurici. Alla RM si presentano come i timomi.
Alla TC, il carcinoma timico può apparire con margini più irregolari rispetto al timoma. Può anche mostrare aree di attenuazione secondarie a necrosi, emorragia o degenerazione cistica e/o calcificazioni come i timomi. Quindi, l’imaging non può distinguere definitivamente timomi e carcinomi timici.
Questo paziente dopo biopsia della massa pericardica e una valutazione anatomo patologica ha dimostrato la diagnosi di neoplasia epiteliale a basso grado consistente con la diagnosi di timoma.
Diagnosi:
Timoma Intrapericardico
Ringraziando per l’attenzione. Buon divertimento e al prossimo caso clinico.
