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Reperti Radiografici:
La TC senza m.d.c. dimostra calcificazioni corticali e emiatrofia dell’emisfero sinistro.
La TC con m.d.c. dimostra una mancanza di enhancement della regione sopracitata.
La RM con m.d.c. dimostra un enhancement delle leptomeningi dell’emisfero di sinistra posteriormente.
Diagnosi Differenziale:
- Sindrome di Sturge-Weber
- Meningite / Encefalite
- Necrosi laminare corticale
- Emimegalencefalia
La sindrome di Sturge-Weber anche nota come Angiomatosi Encefalo-Trigeminale è una facomatosi caratterizzata da angiomi che coinvolgono le leptomeningi e angiomi cutanei che coinvolgono la cute del volto. Questi angiomi cutanei anche noti come macchie a vino-porto, solitamente ricalcano le diramazioni oftalmica e mascellare del nervo trigemino.
Le manifestazioni cliniche sono rappresentate da convulsioni, disturbi dello sviluppo (da malformazioni fisiche a ritardo mentale importante), emiparesi, mal di testa, emianopsia, glaucoma e cecità. Tipicamente il glaucoma si presenta solo quando la macchia coinvolge le palpebre; può essere presente alla nascita o svilupparsi in età adulta.
La TC dimostra calcificazioni corticali (dovute a danno ipossico locale dato dal sovrapporsi di numerosi angiomi), emiatrofia, dilatazione del plesso coroideo ipsilaterale, e anomalie delle vie di ritorno venoso. La regione dove più frequentemente si riscontrano le calcificazioni è quella parieto-occipito-temporale. La RM solitamente non permette di mostrare le calcificazioni. Tuttavia con l’ausilio del m.d.c. diventa fondamentale per la dimostrazione dell’enhancement delle leptomeningi nella maggior parte dei casi.
Ringraziando per l’attenzione. Buon divertimento e al prossimo caso clinico.
