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Reperti radiografici:
Ricapitolando, all’RX si notano, impronte costali bilaterali e leggera prominenza del ventricolo di sinistra. Alla TC del torace, si osserva ipertrofia ventricolare sinistra con calcificazioni della valvola aortica. Stenosi dell’aorta dopo l’origine della succlavia di sinistra, con arterie succlavie dilatate che riforniscono le mammarie interne, le costovertebrali e vasi soprascapolari collaterali. Questi poi si gettano nelle intercostali che drenano nella aorta discendente distalmente alla stenosi. In aggiunta anche le epigastriche superiori agiscono come collaterali.
Diagnosi Differenziale:
- Dissezione Aortica Cronica
- Pseudo-Coartazione dell’Aorta
- Arterite Cronica dei grandi vasi (Takayasu)
- Coartazione Aortica
In aggiunta ai dati precedenti il paziente viene sottoposto ad un ecocardiogramma che dimostra ipertrofia ventricolare sinistra, calcificazioni della valvola aortica e mitrale, insufficienza aortica tra severa e moderata, insufficienza mitrale moderata e una frazione di eiezione del 65%.
Dissezione Aortica Cronica – E’ solitamente asintomatica ed è associata con aneurismi dell’aorta. I pazienti possono presentare dolore toracico sordo e intermittente in associazione a dolori scheletrici pungenti. Paralisi o paraplegia possono derivare dall’embolizzazione del trombo.
Una sezione TC ottenuta circa a tre quarti lungo l’asse longitudinale della porzione dissecata dell’aorta mostra un flap piano di dissezione. Calcificazioni della parete esterna (frecce) e un trombo (asterisco) sono presenti nel falso lume (F). Lume vero (T). LePage et al.
Pseudo-Coartazione dell’Aorta – E’ una rara anomalia congenita caratterizzata da una o più stenosi dell’aorta discendente toracica distalmente all’origine dell’arteria succlavia di sinistra. Risultato di un allungamento dell’aorta in seguito ad una eziologia sconosciuta. Considerando che le arterie intercostali e il dotto arterioso fungono da mezzi di fissità, l’aorta si deforma dopo l’inserzione del dotto arterioso. Non si riscontrano ipertensione, collaterali dilatate, polsi femorali iposfigmici o gradienti emodinamici. Si può rilevare dilatazione aneurismatica dell’aorta discendente prossimale.
L’arco aortico dimostra aneurismi calcifici multipli (frecce) e stenosi (frecce sottili). Sebastia et al.
Arterite Cronica dei grandi vasi (Takayasu) – Infiammazione cronica, granulomatosa, progressiva, dei grandi vasi che coinvolge l’aorta e le sue diramazioni principali. Può risultare in stenosi, occlusione o dilatazione post-stenotica. La presentazione clinica è classicamente trifasica; con una fase terminale caratterizzata da polsi diminuiti o assenti, discrepanze della pressione arteriosa, soffi vascolari, ipertensione e complicanze cardiache. Si distinguono sei differenti tipi di Takayasu in relazione alla sede del coinvolgimento aortico.
Ricostruzione MIP 3D dimostra una stenosi all’origine della succlavia di destra (freccia piccola). Restringimenti diffusi sia delle carotidi comuni (punte di freccia) e stenosi dela succlavia di sinistra (freccia grande). La sezione sagittale mostra una stenosi dell’aorta discendente toracica (punta di freccia). Nastri et al.
Coartazione Aortica – La presentazione e i dati del paziente corrispondono a questa diagnosi. La paralisi di Bell era un segno volto a depistare ed è migliorata tempestivamente con terapia antivirale e steroidea. (TC encefalo negativa)
In aggiunta ai segni presenti in questo caso, la coartazione aortica si può presentare come un doppio rigonfiamento dell’aorta prossimale o segno del 3. Un esofago baritato può dimostrare in questo caso un segno del 3 inverso o segno della E come impronta sull’esofago stesso. I pazienti si presentano nei primi anni di vita con alimentazione scarsa e e tachipena e progrediscono verso una insufficienza cardiaca congestizia. Segni tardivi sono mal di testa, ipertensione degli arti superiori e soffio in regione tipica.
La coartazione può essere preduttale, iuxta/post-duttale o medio-aortica. La preduttale è la forma infantile, questo paziente ha una tipica presentazione postduttale anche nota come dell’adulto. Immagini intraoperatorie. Omeje et al.
Segno del Tre
Segno del Tre Inverso
Diagramma che dimostra le vie di sviluppo delle collaterali toraciche (A e B), toracoaddominali (B) e addominali (C e D) in casi di stenosi aortica. A le arterie toracoacromiali e scapolari (che originano delle succlavie) riforniscono l’aorta toracica discendente post-stenotica con flusso retrogrado attraverso le arterie intercostali. B le arterie mammarie interne (che originano dalle succlavie) si anastomizzano sia all’aorta toracica discendente attraverso le arterie intercostali sia alle iliache esterne attraverso le arterie epigastriche superiori e inferiori. C le arterie intercostali inferiori riforniscono le iliache esterne attraverso le iliache circonflesse superficiali e profonde. D le arterie lombari riforniscono le arterie iliache attraverso le glutee inferiori. Sebastia et al.
Circoli collaterali ad una angioRM. Si notano le intercostali (teste di freccia) e le mammarie interne (freccia). Hom et al.
Ringraziando per l’attenzione, mi scuso per il ritardo sulla pubblicazione della soluzione. Buon divertimento e al prossimo caso.
