Mesotelioma pleurico maligno – PREMESSE

Le neoplasie della pleura, sia primitive che metastatiche, sono una causa frequente di masse, versamenti e ispessimenti della pleura stessa. Sono rappresentate dal mesotelioma pleurico maligno (MPM), tristemente noto per la correlazione con l’esposizione alle fibre di asbesto, dalle localizzazioni secondarie di neoplasie già presenti nell’organismo e infine da una serie di tumori di più raro riscontro come il fibroma, il sarcoma, il lipoma ed il liposarcoma della pleura.

Attenzione, questo articolo rappresenta una integrazione dello specifico articolo trattante il Mesotelioma Pleurico e disponibile qui: https://e-medico.it/articoli/13-anatomia-patologica/mesotelioma-pleurico

Mesotelioma pleurico maligno – DEFINIZIONE

Mesotelioma 08 Danger

Il mesotelioma pleurico maligno (MPM) è una forma tumorale relativamente rara (2’000-3’000 casi per anno negli Stati Uniti d’America), ma molto aggressiva e con una prognosi estremamente sfavorevole.
Esso origina dal mesotelio, la sottile membrana che riveste e protegge i polmoni, costituito a sua volta da due strati: uno che circonda il polmone (pleura viscerale) e l’altro che forma un rivestimento “a sacco” intorno ad esso (pleura parietale) all’interno della cassa toracica. Il MPM nasce proprio dalla pleura parietale. Oltre al mesotelioma pleurico, esistono altre forme di mesotelioma, più rare, che insorgono nelle membrane sierose di rivestimento di altre strutture del corpo umano come il m. pericardico, che nasce dai foglietti che rivestono il cuore, e il m. peritoneale, che nasce dai mesoteli che rivestono gli organi addominali.

Mesotelioma pleurico maligno – EZIOLOGIA

Nella popolazione generale è raro, ma la sua incidenza aumenta nei lavoratori esposti all’asbesto. Il tempo di latenza tra l’esposizione e lo sviluppo della neoplasia è tipicamente lungo (20-40 anni), tuttavia il decorso risulta drammaticamente breve (mediamente 12 mesi dal momento della diagnosi, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni molto basso).
Colpisce più frequentemente il sesso maschile, l’età media al momento della diagnosi è di 60 anni e la sintomatologia che lo accompagna è costituita tipicamente da dolore toracico, dispnea, tosse e calo ponderale.

Mesotelioma pleurico maligno – IMAGING

Imaging: RX TORACE 

Mesotelioma, radiografia del torace
MPM, radiografia del torace

Le radiografie standard del torace possono mostrare, come manifestazione iniziale, un versamento o un ispessimento pleurico concentrico e lobulato. È comune un aumento di spessore della grande scissura secondario alla neoplasia. A causa dell’ispessimento pleurico e dell’infiltrazione mediastinica, l’emitorace interessato può risultare di volume normale malgrado la presenza di un abbondante versamento (segno del “mediastino congelato”). 
L’emitorace può anche apparire di volume ridotto a causa della limitazione dell’espansione polmonare.
Si possono altresì visualizzare placche ed ispessimenti pleurici correlati ai depositi di asbesto.

Imaging: TAC

La tomografia computerizzata (TC) rappresenta la modalità di imaging di scelta per la valutazione iniziale dei pazienti con mesotelioma pleurico maligno. Permette di evidenziare gli aspetti che caratterizzano gli ispessimenti maligni, come l’estensione circonferenziale con coinvolgimento della pleura mediastinica e scissurale, lo spessore del foglietto pleurico > 1 cm e la presenza di nodularità.
Nel 75% dei casi la TC mostra raccolte di liquido nella cavità pleurica, mentre nel 90% dei casi è visibile un ispessimento pleurico che, quando appare concentrico e nodulare, è fortemente suggestivo per mesotelioma.
Tuttavia tale ispessimento può essere anche sottile e liscio o avere un contorno irregolare o nodulare.
Nonostante rappresenti una metodica di II livello, all’esame TC del torace può risultare difficile differenziare il liquido dal tumore, considerato anche che i noduli tumorali possono a volte apparire a bassa attenuazione. In questo senso l’enhancement della pleura dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto (mdc) può aiutare a differenziare il tumore dalle raccolte liquide adiacenti.
L’ispessimento delle scissure, visualizzato nell’85% dei casi e localizzato in particolare nella porzione inferiore delle grandi scissure, può riflettere un’infiltrazione del tumore o un concomitante versamento pleurico.

Versamento pleurico
Versamento pleurico (P) ed estese placche pleuriche calcifiche (frecce bianche)
Ispessimento pleurico nodulare.
Ispessimento pleurico nodulare
Ispessimento pleurico circonferenziale
Ispessimento pleurico circonferenziale

 

 

 

 

 

 

 

Estensione transdiaframmatica del mesotelioma pleurico maligno
Estensione transdiaframmatica del mesotelioma pleurico maligno

 

 

 

 

 

 

La Risonanza Magnetica (RM) e la tomografia ad emissione di positroni (PET) possono aggiungere importanti informazioni ed essere utilizzate a completamento dell’esame TC, specialmente nei casi dubbi, ma anche per impostare la terapia con un maggior grado di accuratezza.

Risonanza Magnetica in un caso di mesotelioma pleurico maligno.
Immagini RM di mesotelioma pleurico maligno.

 

Esame PET pre-operatorio
Esame TC e correlazione con PET preoperatoria

 

 

 

 

 

 

Mesotelioma pleurico maligno – DIAGNOSI

 La diagnosi di natura, ovvero la conferma o la smentita del sospetto clinico-radiologico di mesotelioma, si ottiene invece con l’esame citologico, ma soprattutto istologico. Per questo si procede al prelievo di una minima quota del liquido pleurico (per l’esame citologico) oppure, mediante agobiopsia transtoracica TC-guidata o videotoracoscopia, si ottiene un piccolo frustolo di pleura finalizzato all’esame istologico

Mesotelioma pleurico maligno – STADIAZIONE

Per il mesotelioma pleurico maligno sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione simili al sistema TNM, tuttavia la loro utilità nella pratica clinica risulta limitata a causa della prognosi particolarmente infausta che caratterizza questa neoplasia. Attualmente quello più utilizzato è il sistema TNM proposto dall’ International Mesothelioma Interest Group (IMIG), che enfatizza i criteri di valutazione dell’estensione locale e dell’interessamento linfonodale, considerato il loro pesante risvolto sulla prognosi dei pazienti.

Sistema TNM Mesotelioma (T)
Sistema TNM Mesotelioma (T)
Stadiazione TNM Mesotelioma
Stadiazione TNM Mesotelioma
Stadiazione TNM Mesotelioma
Stadiazione TNM Mesotelioma

Mesotelioma pleurico maligno – TERAPIA

I trattamenti previsti per il mesotelioma variano a seconda dello stadio della malattia. Si può passare da una pleurectomia alla pleuro-pneumonectomia, nella quale si effettua l’asportazione del parenchima di polmone coinvolto oltre alla pleura. Negli stadi più avanzati è previsto un trattamento trimodale con chirurgia associata a radio- e chemioterapia, mentre nello stadio terminale è prevista solo la palliazione che consiste in un intervento di pleurodesi, grazie alla quale i due foglietti pleurici si fondono (es. talcaggio). La sopravvivenza è migliore in pazienti trattati nelle fasi precoci della malattia.

Mesotelioma pleurico maligno – CONCLUSIONI

Ogni modalità di imaging (TC, RM e PET) presenta propri punti di forza e limitazioni, pertanto è la combinazione delle informazioni provenienti dai singoli esami a fare la differenza per stabilire il trattamento ottimale per i pazienti.

Bibliografia

  • Imaging del torace. Radiologia Polmonare e Cardiovascolare (Webb; Higgins)
  • Wang ZJ, Reddy GP, Gotway MB, et al. Malignant pleural mesothelioma: evaluation with CT, MR imaging, and PET.
  • Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2004;24(1):105-19.
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