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Pseudotumor cerebri – Definizione
Sindrome da ipertensione endocranica (> 20 mmHg) con papilledema bilaterale in assenza di processi espansivi intracranici o di idrocefalo.
Epidemiologia
la maggiore frequenza si ha nelle giovani donne tra i 30-40 aa, soprattutto se in sovrappeso.
Pseudotumor cerebri – Eziologia
- Idiopatico (possibilmente legato all’aumento della pressione venosa cerebrale e quindi del volume ematico)
- secondario a malattie tiroidee, assunzione di vitamina E e tetracicline o a trombosi venosa, obesità, ipercalcemia
Pseudotumor cerebri – Segni e sintomi
- cefalea pulsante gravata dal cambio di postura
- vomito
- papilledema bilaterale senza calo del visus
- paralisi del VI n c (saltuaria)
Pseudotumor cerebri – Diagnosi
Diagnostica strumentale
- CV 30-2: aumento macchia cieca
- RM: negativa oppure sindrome della sella vuota
- PEV alterati
Diagnosi differenziale
- drusen nervo ottico: la diagnosi differenziale si fa con l’ecografia del n. ottico
- gliomi
- ipertensione endocranica
Pseudotumor cerebri – Prognosi
La natura «benigna» di questa patologia è assolutamente relativa poiché comporta disturbi visivi che possono portare a cecità irreversibile correlata ad atrofia ottica.
Di solito ha un decorso auto limitante, ma circa il 10-20% dei pazienti ha una o più recidive e talora alcuni di essi vanno inesorabilmente incontro alla perdita della vista.
Pseudotumor cerebri – terapia
Terapia medica
diamox 1cp x 3 al die , dieta dimagrante
Terapia chirurgica
- drenaggio del liquido cerebrospinale mediante una puntura lombare.
- decompressione delle guaine del nervo ottico (DGNO), di solito per accesso mediale trans congiuntivale. Risultati DGNO: Miglioramento-stabilizzazione VISUS, CV, PEV, riduzione-scomparsa cefalea.
Complicanze post operatorie DGNO
- Difetti della motilità oculare estrinseca
- Alterazioni pupillari
- Paresi accomodative
- Dellen corneali
- Otticopatia ischemica anteriore
- Occlusione arteria centrale della retina
- Emorragia peripapillare
- Emorragie endorbitarie
- Comparsa di fibre mieliniche
