La fistola carotido-cavernosa

Fistola carotido-cavernosa – Definizione

comunicazione patologica fra a. carotide interna e seno cavernoso

 

Fistola carotido-cavernosa – Eziologia

Rottura spontanea o traumatica.

Fattori di rischio

Le vasculopatie sistemiche (ipertensione, diabete, arteriosclerosi) e i disordini del tessuto connettivale (pseudoxantoma elastico, sindrome di Marfan e di Ehlers-Danlos) rappresentano dei fattori predisponenti.

 

Fistola carotido-cavernosa – classificazione

Le fistole possono essere classificate sulla base di tre criteri:

• Patogenetico (fistole spontanee e traumatiche)
• Emodinamico (fistole ad alto flusso ed a basso flusso)
• Angiografico (fistole dirette ed indirette o durali):
  – Diretta (90%): comporta un elevato flusso di sangue con conseguente esordio clinico improvviso e drammatico.
  – Indiretta (10%): si tratta di uno shunt durale tra i rami meningei dell’arteria carotide (interna od esterna) ed il seno cavernoso. La clinica è sfumata e la patologia può rimanere misconosciuta.

Mentre le fistole dirette sono per lo più di natura traumatica o iatrogena, quelle indirette sono nella maggior parte dei casi ad insorgenza spontanea.

 

Fistola carotido-cavernosa – Fisiopatologia

Barrow nel 1985 le ha distinte in fistole di tipo A (shunt diretti ad alto flusso ed alta pressione che si realizzano per rottura del tratto intracavernoso della carotide interna all’interno del seno cavernoso) e fistole di tipo B, C e D, o fistole durali (shunt indiretti a basso flusso e bassa pressione tra le piccole branche meningee della carotide interna, della carotide esterna o di entrambe e il seno cavernoso).

 

 

 

 

 

 

Fistola carotido-cavernosa –  Clinica

Le modalità di esordio delle FCC dipendono fondamentalmente dalla via di drenaggio intrapresa. Nel caso di una fistola diretta (tipo A di Barrow) il drenaggio prevalentemente anteriore si ripercuote nei vasi venosi a monte (vene oftalmiche) con comparsa eclatante di una serie di segni e sintomi alquanto caratteristici che coinvolgono l’apparato oculare (red-eyed syndrome), che quindi non pongono grossi problemi per la diagnosi . Qualora il drenaggio sia prevalentemente posteriore (seni petrosi sup. ed inf.), a causa, ad esempio, di una concomitante trombosi delle vene oftalmiche, il quadro sintomatologico congestizio oculare sarà più sfumato (white-eyed syndrome). La presenza di comunicazioni con il seno cavernoso controlaterale spiega facilmente la comparsa di sintomi oculari anche, e in rari casi solamente, a carico dell’apparato oculare controlaterale.

Sintomatologia oculare

1. chemosi congiuntivale, che può essere appena accennata o così marcata da prolassare attraverso la fessura palpebrale
2. l’arterializzazione dei vasi congiuntivali ed episclerali, che si dilatano assumendo un aspetto caratteristicamente tortuoso, definito a “caput medusae” ; l‘esoftalmo, ipsilaterale alla fistola e pulsante in caso di fistola diretta, a causa della trasmissione dell’onda sfigmica dalla carotide interna alle vene oftalmiche dilatate;
3. un soffio, spesso riferito dal paziente stesso, che si può ascoltare posizionando un fonendoscopio sull’occhio affetto.
4. L’ipertono oculare è un segno quasi sempre presente e viene indotto da diversi fattori, quali l’aumentata pressione nelle vene episclerali, la riduzione del gradiente pressorio artero-venoso con conseguente ipossia dei tessuti retinici e la comparsa di un glaucoma di tipo neovascolare, l’ingorgo del letto vascolare coroideale e l’edema del corpo ciliare, che possono determinare una spinta anteriore del diaframma iride-lente e l’instaurarsi di un blocco pupillare.
5. Al fundus: dilatazione delle vene retiniche. Altri reperti meno frequenti sono l’occlusione della vena centrale della retina, l’edema della papilla ottica ed emorragie intraretiniche.
6. diplopia fino a una completa oftalmoplegia, per compressione diretta dei tronchi nervosi all’interno del seno o per l’ischemia secondaria alle alterazioni del flusso nei vasa nervorum (l’abducente è il nervo più colpito a causa della sua localizzazione nel seno cavernoso che lo rende più suscettibile alla compressione).
7. Il calo visivo, più tardivo, si realizza a causa di un’otticopatia ischemica anteriore, della cronica ipossia retinica, dell’ipertono oculare o delle alterazioni corneali.

 

 

 

 

 

Fistola carotido-cavernosa – sospetto clinico

comparsa repentina di proptosi associata a chemosi congiuntivale ed arterializzazione dei vasi episclerali

 

Fistola carotido-cavernosa – Diagnosi

all’esame obiettivo si apprezza un esoftalmo riducibile; all’esame del fundus si può osservare le arterie retiniche assottigliate e le vene congeste. Successivamente si può sottoporre il paziente ad ecografia come primo approccio, e per la diagnosi di certezza ad arteriografia orbitaria (GOLD STANDARD).

Diagnostica per immagini

1. Ecografia: in A-scan le vene oftalmiche dilatate appaiono come lesioni a struttura interna regolare e con bassa riflettività. La lesione è delimitata da netti echi di apertura e di chiusura, corrispondenti alle pareti dei vasi dilatati. L’indagine A-scan può altresì servire a dimostrare e quantificare l’ispessimento dei muscoli oculari estrinseci. Con l’ecografia B-scan, le vene oftalmiche dilatate appaiono come aree ecoprive a margini netti nel contesto di un tessuto retro bulbare fortemente riflettente. In alcune sezioni, a volte, è possibile evidenziare la vena oftalmica superiore dilatata sotto forma di un’area ecopriva ad andamento sinuoso.
2. Eco-color doppler: rappresenta una metodica non invasiva, affidabile, sensibile, in grado di fornire dettagli sulle caratteristiche emodinamiche delle fistole, evidenziando una dilatazione della vena oftalmica superiore, con arterializzazione ed inversione del flusso al suo interno. Questo esame risulta di particolare importanza nelle fistole durali a basso flusso, evidenziando anche lievissime modificazioni emodinamiche, altrimenti non evidenziabili con altre metodiche. Questa tecnica si dimostra, altresì, indispensabile nel follow- up dopo il trattamento embolizzante, per dimostrarne l’efficacia, la stabilità del risultato nel tempo o l’insorgenza di eventuali recidive .
3. TC con mdc: evidenzia a livello endocranico un seno venoso dilatato, che appare come una massa parasellare iperdensa a contorni netti e ben definiti, con netto enhancement dopo m.d.c. . A livello orbitario si apprezza la dilatazione delle vene oftalmiche superiore e inferiore ed un aumento di spessore e densità dei muscoli oculari.
4. RM: evidenzia la dilatazione del seno cavernoso e delle vene oftalmiche, che si presentano privi di segnale sia nelle sequenze T1- pesate che in quelle T2. Nei casi in cui compare una trombosi nel seno cavernoso o nelle vene oftalmiche, queste strutture appariranno iperintense in tutte le sequenze. Nei casi a drenaggio posteriore o superiore, l’esame evidenzia un edema parenchimale cerebrale o un andamento serpiginoso delle vene corticali.
5. Angio-RM: pur non garantendo la stessa risoluzione spaziale dell’angiografia selettiva, data la relativa difficoltà a evidenziare le fistole di piccole dimensioni, può essere tuttavia utilizzata per evidenziare anomalie vascolari di maggiori dimensioni o monitorare il comportamento di quelle già diagnosticate.
6. Angiografia cerebrale: l’angiografia digitale selettiva del circolo cerebrale rappresenta un’indagine invasiva, che prevede la cateterizzazione selettiva bilaterale di entrambe le carotidi. Costituisce la sola indagine strumentale capace di visualizzare direttamente la fistola; inoltre, grazie alla dimostrazione di tutte le afferenze coinvolte e delle vie di drenaggio, appare insostituibile per formulare un giudizio prognostico e per impostare il trattamento embolizzante.

 

Fistola carotido-cavernosa – Terapia

Il semplice monitoraggio è consigliabile nelle fistole durali che non presentano sintomi invalidanti o segni di minaccia di decadimento visivo o segni di drenaggio posteriore con rischio di emorragie cerebrali anche fatali.

Nei pazienti con fistole durali sintomatiche, senza segni di compromissione della funzionalità visiva o di drenaggio corticale, può essere utilizzata la compressione manuale carotido-giugulare. Questa tecnica consiste nella compressione per 10 sec ogni ora del tronco carotido-giugulare in modo da rallentare il flusso attraverso la fistola e promuovere la trombosi.

Il trattamento embolizzante è la terapia elettiva nelle fistole dirette e in quelle durali, in cui non si è avuta una risoluzione spontanea o con le manovre compressive. L’embolizzazione può avvenire per via trans-arteriosa (arteria femorale) o trans-venosa (vena femorale) e consiste nell’introduzione nel sito delle fistole di sostanze in grado di indurre un evento trombotico.
Per la facilità di accesso e per gli ottimi risultati, il trattamento di scelta è l’approccio attraverso il seno petroso inferiore.
La radioterapia si è rivelata un utile strumento terapeutico nelle fistole durali trattate senza successo con le comuni metodiche endovascolari. La sua efficacia terapeutica è legata, allo sviluppo di un processo infiammatorio nei vasi irradiati con conseguente trombosi.
L’elettrotrombosi consiste nell’introduzione nel seno cavernoso di un filo di rame cui viene applicata una corrente elettrica fino all’induzione della trombosi.

 

Bibliografia

1. Oftalmologia clinica – Miglior / Mastropasqua – Monduzzi
2. http://oftalmologia.unich.it/
3. http://www.oculistaitaliano.it/?p=109