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Malattia di Kawasaki – Definizione
la malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica acuta a carico delle arterie a medio calibro ad eziologia idiopatica.
Note storiche
la malattia di Kawasaki è stata descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki
Epidemiologia
è quasi esclusivamente una malattia infantile. Circa l’80% dei pazienti ha meno di 5 anni.
Malattia di Kawasaki – Segni e sintomi
- febbre per oltre 5 gg (febbre persistente e resistente agli antipiretici)
- Eritema/edema plantare (5 gg) con desquamazione (10 gg)
- Eritema del cavo orale
- Lingua a fragola
- Rash eritematoso cutaneo
- Linfadenopatia latero-cervicale
- Congiuntivite bilaterale
- Cardiaci: pericardite, miocardite, endocardite, insufficienza mitralica, insufficienza cardiaca, shock cardiogeno, aritmie
La gravità della malattia varia da caso a caso. Non tutti i pz hanno l’intera gamma dei sintomi e la maggioranza non sviluppa interessamento cardiaco.
La fase acuta dura 2 settimane, dopodiché inizia la convalescenza.
Malattia di Kawasaki – Diagnosi
la diagnosi della malattia di Kawasaki è clinica e si basa su:
Febbre da più di 5 giorni associata ad almeno 4 dei seguenti segni:
- iperemia congiuntivale bilaterale
- alterazioni delle labbra e della cavità orale
- esantema polimorfo
- alterazioni delle estremità
- linfadenopatia cervicale
Presentazioni incomplete e atipiche
| incompleta | atipica | |
| Definizione | pazienti che non presentano il numero sufficiente di criteri diagnostici in associazione alla tipica febbre | pazienti che presentano all’esordio, in associazione alla febbre caratteristica, la cui presenza è assolutamente fondamentale, sintomi diversi dalle manifestazioni tipiche, che in genere non si rilevano nella MK (es. un coinvolgimento renale, polmonite a lenta risoluzione, pancreatite acuta, paralisi del facciale, ecc.) |
| Diagnosi | febbre ≥ 5 giorni associata a 2 o 3 criteri clinici diagnostici con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie; | febbre ≥ 5 giorni associata ad altre manifestazioni cliniche con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie |
Laboratorio
| EMOCROMO | Alterazioni |
| Serie bianca | • leucocitosi con prevalenza di polimorfonucleati • leucopenia rara |
| Serie rossa | • anemia, di solito normocitica • trombocitosi di solito nella seconda settimana con picco nella terza, con graduale ritorno alla normalità in 4-8 settimane nei casi non complicati • trombocitopenia all’esordio, rara, può essere segno di CID ed è un fattore di rischio per lo sviluppo degli aneurismi coronarici |
| Indici di flogosi | • aumento VES • aumento PCR |
| Assetto epatico | • riduzione di colesterolo, HDL e apolipoproteina AI • ipertransaminasemia di grado lieve-moderato (< 40%) • lieve iperbilirubinemia (10%) • aumento di y-GT (70%) • ipoalbuminemia, comune, si associa ad una malattia acuta più grave e più prolungata |
| Esame urine | • piuria sterile di grado lieve-moderato (33%) |
| Altri esami | • meningite asettica con prevalenza di cellule mononucleate, normale glicorrachia e proteinorrachia • nei pz con artrite, mediante artrocentesi si evacua liquido di aspetto purulento con un contenuto di GB di 125.000-300.000/mmc, normale glucosio e sterile |
Diagnosi differenziale
- scarlattina
- sindrome stafilococcica esfoliativa e la leptospirosi
- esantemi virali (p. es., morbillo)
- rickettsiosi (p. es., febbre purpurica delle montagne rocciose)
- toxoplasmosi, acrodinia (causata dall’avvelenamento da mercurio)
- sindrome di Stevens-Johnson
- artrite giovanile idiopatica
Complicanze
aneurismi coronarici (2 bambini su 100) portano a morte; per tale morivo fare subito al momento della diagnosi ecg ed ecocardiogramma
Malattia di Kawasaki – Terapia
la somministrazione di una unica infusione di immunoglobuline (IVIG) alla dose di 2 g/Kg nelle fasi precoci della malattia (entro 10 giorni dall’inizio della febbre) insieme ad acido acetilsalicilico alla dose di 80-100 mg/Kg/die diviso in 4 dosi e considerato il miglior trattamento terapeutico per ridurre la durata della febbre e prevenire la formazione degli aneurismi coronarici.
Malattia di Kawasaki – Prognosi
Circa i 2/3 degli aneurismi coronarici regredisce entro 1 anno, benché non si sappia se residuino stenosi coronariche. Gli aneurismi coronarici giganti (diametro interno > 8 mm all’ecocardiogramma) regrediscono meno frequentemente e richiedono un follow-up e una terapia più intensivi.
