I linfomi di Hodgkin sono espressi 1,5/100.000 nei bambini e negli adolescenti. Si tratta però di patologia altamente curabile. Perché possa essere fatta diagnosi di Linfoma Hodgkin devono essere presenti cellule di Reed-Sternberg.
Sembra che l’infezione da EBV sia favorente lo sviluppo del linfoma, infatti molti pazienti dimostrano frammenti di genoma dell’EBV nelle famose cellule di Reed-Sternberg.
LE CELLULE DI REED-STERNBERG
Presenza chiave dei linfomi hodgkin, anche se scarse (circa il 10%). Si pensa siano cellule del centro germinale B infettate da virus di Epstein-Barr, si presenterà come una cellula binucleata oppure mononucleata (nucleo a “occhi di civetta”) presentante altissima produzione di citochine e fattori chemotattici che richiamano un’enorme quantità di cellule immunitarie normali. Dunque le cellule RS sono molto poche ed immerse quindi in un gran “mare” di altre cellule immunitarie accorse al loro richiamo(macrofagi, granulociti ecc..).
Ritroveremo nelle cellule RS positività al CD30 ed al CD15.
Grazie alla PCR si è riscontrato comunque che le cellule RS possono essere considerate come cellule B monoclonali, con diminuita capacità apoptotica.
La presenza di differenti tipi di LH è relativa alla produzione delle citochine da parte delle cellule RS che può propendere verso un certo tipo di citochina rispetto ad un altro con effetti diversi.
LINFOMA HODGKIN CON LINFOCITI NODULARI PREDOMINANTI
Sarà CD15 e CD30 negativo, ma CD20 positivo; viene dunque catalogato tra gli hodgkin (anche se separatamente), ma con componente puramente costituita da cellule B e quindi è a volte catalogato tra i linfomi B cellulari. In esso le cellule RS sono particolari presentando un nucleo simile ad un popcorn (cellule popcorn).
I LINFOMI HODGKIN CLASSICI
-Sclerosi nodulare: presenza di cellule con forma lacunare (artefatto delle cellule RS), presenza di bande fibrose di collagene. È data dall’iperproduzione di citochine profibrotiche.
-Cellularità mista: tipico accumulo di cellule di accompagnamento della cellula RS costituito da una varietà mista di cellule immunitarie perché la produzione di citochine delle cellule RS è altrettanto mista.
-Deplezione dei linfociti: in alcuni casi le cellule RS producono pochissime citochine, con scarso afflusso di cellule di accompagnamento.
-Ricchezza in linfociti: situazione opposta alla precedente.
Questi gruppi saranno in genere CD45-, CD20+/-, CD30+, CD15+.
STADI DEI LINFOMI HODGKIN
Stadio I: singolo linfonodo.
Stadio IE: singolo coinvolgimento di organo extranodale.
Stadio II: due o più linfonodi sullo stesso lato del diaframma.
Stadio IIE: Stadio II + coinvolgimento localizzato di organo extranodale.
Stadio III: coinvolgimento di linfonodi multipli blaterali del diaframma.
Stadio IIIS: Stadio III + coinvolgimento splenico.
Stadio IIIE: Stadio III + coinvolgimento localizzato di organo extranodale.
Stadio IIISE: Stadio III + Stadio IIIS + Stadio IIIE.
Stadio IV: coinvolgimento diffuso di strutture ed organi extralinfatici, con o senza coinvolgimento linfonodale.
La sintomatologia è in genere scarsamente rilevante, ma interessante è la possibile insorgenza di prurito.
