Dermatite erpetiforme, definizione: patologia infiammatoria della cute caratteristica dei bambini e dei giovani adulti (ma che può comunque insorgere a qualsiasi età), con un decorso cronico recidivante, che presenta sul piano clinico un evocativo polimorfismo eruttivo.
Dermatite erpetiforme, epidemiologia: nei bambini è più frequente nelle femmine (rapporto maschi/femmine=1/29). La fase bullosa è quasi sempre assente nella forma infantile. L’incidenza è particolarmente elevata in alcuni Paesi come Irlanda, Inghilterra, Scandinavia, Italia.
Dermatite erpetiforme, etiologia: si tratta di una malattia su base genetica. Vi è una correlazione con aplotipi HLA di classe I, A1 e B8 e più frequentemente aplotipi del sistema HLA di classe II DR3, DQW2. Il dato interessante è che la malattia celiaca condivide questi aplotipi con la dermatite erpetiforme.
Istologia: presenza all’apice delle papille dermiche di microascessi di granulociti neutrofili e di fibrina. Il distacco dermo-epidermico avviene all’apice delle papille e le lesioni vescicolose e bullose sono realizzate dal confluire dei microascessi.
Clinica: caratteristica della dermatite erpetiforme è la comparsa eruttiva e spesso in maniera simmetrica di lesioni eritemato-pomfoidi e infiltrative, seguite da vescicole e piccole bolle che tendono a raggrupparsi, creando così figurazioni a grappolo o a festoni. Si ha inoltre intensa sintomatologia pruriginosa, che può associarsi a lesioni da grattamento. Le localizzazioni preferenziali sono: spalle, pilastri ascellari, cintola, regioni sacrali, glutei, gomiti, ginocchia e in particolar modo il volto con la radice del naso e e le sedi zigomatiche. Le mucose sono raramente interessate e le lesioni regrediscono lasciando esiti pigmentari. Ricordiamo che le mucose sono raramente interessate e che la dermatosi ha un classico andamento a poussées in corrispondenza di errori alimentari.
Come si è detto, la dermatite erpetiforme si accompagna in circa il 70% dei casi ad una enteropatia digiunale glutine sensibile (asintomatica nell’adulto, ma che nel bambino può accompagnarsi a dolori addominali, mancata crescita staturale, calo ponderale, anemia sideropenia), che può essere documentata attraverso la biopsia intestinale. Ricordiamo che i costituenti del glutine verso i quali si determina una specifica reazione immunologica a livello intestinale sono le gliadine. La DE è proprio considerata una patologia da alterata immunoregolazione con un’alterata produzione di anticorpi IgA rivolti contro antigeni del glutine, là dove si riscontra una partecipazione di linfociti CD4 Th2.
Immunofluorescenza
–diretta: mostra un deposito di IgA all’apice delle papille dermiche.
–indiretta: mostra che gli anticorpi circolanti anti-reticolina, anti-gliadina e anti-endomisio sono strettamente correlati all’interessamento digiunale. Si ricordi che tale correlazione è più evidente nei bambini che negli adulti.
Criteri diagnostici
-Esame obiettivo dermatologico
-Biopsia cutanea
-Reperti immunopatologici cutanei: il riscontro di depositi granulari di IgA a livello della giunzione dermo-epidermica (GDE)
–Test sierologici: I due anticorpi attualmente impiegati di routine nella diagnostica sierologica sono gli anticorpi anti transglutaminasi tissutale -TG2- (anti-tTG) ed antiendomisio (EmA), entrambi appartenenti alla classe IgA. Recentemente, un nuovo test, rappresentato dalla ricerca degli anticorpi anti peptidi deamidati di gliadina (DGP-AGA) si è dimostrato di grande utilità per identificare non solo i pazienti con MC, ma anche quelli con DE. In particolare, i DGP-AGA di classe IgG mostrano unitamente ad una elevata sensibilità un’assoluta specificità per l’identificazione delle lesioni glutine dipendenti.
-Test genetici: alla stessa stregua della MC, in pratica tutti i pazienti con dermatite erpetiforme sono portatori degli HLA-DQ2 e/o DQ8, o di metà dell’eterodimero DQ2 (DQ A1*05; DQ B1*02). Come già stabilito per la celiachia, la positività per questi alleli non acquista mai di per sé un valore diagnostico, in quanto il 30% della popolazione generale sana presenta lo stesso pattern osservato nella DE. Va sottolineato peraltro che, come avviene per la MC, il test genetico ha un valore predittivo negativo del 100% in quanto la negatività del DQ2 e DQ8 esclude di fatto la diagnosi di dermatite erpetiforme. Da tempo si discute se la biopsia intestinale sia un esame indispensabile nel percorso diagnostico della dermatite erpetiforme.
Terapia: in attesa che la dieta priva di glutine porti a risoluzione le manifestazioni cutanee può essere utilizzata una terapia topica con corticosteroidi ad elevata potenza insieme ad antistaminici per via sistemica. Somministrazione per os del solfone base (DDS=diaminodifenilsolfone) da associare ad una dieta priva di glutine. Data la sua potenziale tossicità (anemia emolitica, metaemoglobinemia, sindrome di Steven-Johnson, fotosensibilità, problemi neurologici, depressione, cefalea, insufficienza renale), il farmaco può essere usato per brevissimi periodi di tempo. Si insiste piuttosto sugli ottimi risultati raggiunti con una dieta priva di glutine.
Riferimenti bibliografici
P.L.Amerio et al., Dermatologia e Venereologia, Minerva
P.Fabbri et al., Linee guida Celiachia e Dermatite erpetiforme, AIC
