Cisti Renali

Cisti renale – Definizione

Sono estroflessioni sacciformi, a contenuto liquido, che si formano nel parenchima renale.

Si dividono in:

• ereditarie
• da anomalie dello sviluppo
• acquisite (es: associate alla dialisi, cisti renale semplice)

L’interessamento renale può essere:

• unilaterale
• bilaterale
• corticale
• midollare
• corticale e midollare

Cisti semplice

Reperto comune nell’adulto. Acquisita.

Eziologia

Possibile ostruzione tubulare; la membrana basale è altamente  deformabile dagli aumenti pressori-> dilatazione cistica.

Fisiopatologia

Originano dalle strutture tubulari, dalla capsula di Bowman, dai linfatici.

Non sono patologiche.

Raramente, a causa della loro espansione, possono comprimere l’arteria renale: ipertensione nefrovascolare.

Si divide in:

• tipica
• atipica
• complicata

Anatomia patologica

• Tipica: acquisita, di forma sferica od ovalare, può essere sia midollare che corticale(+frequente). Non comunicano con la pelvi renale. Rivestita da epitelio monostratificato, a contenuto liquido. Diametro compreso tra 0,5 a 4 cm.
• Atipica: di forma anomala, presenta al suo interno setti di piccolo spessore
• Complicata: da emorragia(possibile ematuria), infezione (a volte dolore e febbre), rottura, raramente sviluppo di una neoplasia a partenza dall’epitelio della cisti.

Diagnosi differenziale

• Tumore renale (all’ecografia la cisti appare anecogena, per il contenuto liquido, e a margini regolari)

 

Cisti da dialisi

Colpiscono i dializzati, sono sempre multiple.

Fisiopatologia

• Si verificano per occlusione dei tubuli a causa di o .fibrosi precipitazione di cristalli di calcio
• Sono il migliore substrato per il carcinoma renale a cellule chiare (nel 7% dei casi).

Anatomia patologica

• Reperto macroscopico: diametro di 0,5-2 cm, presenti sia nella corticale che nella midollare
• Reperto microscopico: delimitato da epitelio tubulare

 

Displasia cistica

Alterazione della differenziazione del metanefro.

• Reperto macroscopico: rene aumentato di volume, di forma irregolare, agenesia o atresia degli ureteri. Le cisti sono di piccole e grosse dimensioni e interessano sia la midollare che la corticale del rene.
• Reperto microscopico: presenza di tessuto mesenchimale indifferenziato con isolotti di cartilagine. Le cisti sono rivestite da un monostrato di cellule appiattite.

 

Rene policistico autosomico dominante (dell’adulto)

Epidemiologia

• Malattia molto frequente (1/400), la più frequente malattia ereditaria del rene
• sempre bilaterale
• nel 5-10% dei casi porta ad insufficienza renale.
• Ad  andamento progressivo, si manifesta dopo i 40 anni.

Fisiopatologia

• autosomica dominante
• deficit genetico della Policistina 1(PKD1) nell’85% dei casi, che codifica per una proteina di membrana. Si ipotizza che la mutazione avvenga mediante meccanismo a Due Colpi (two hits), coinvolgente in alcuni casi anche altri geni e proteine come le Policistine 2 (PKD2) e il pathway WNT.

Anatomia patologica

• Reperto macroscopico: Il rene aumenta di volume e di peso(fino a 4Kg) con innumerevoli cisti, presenti sia nella midollare che nella corticale, costellanti la capsula di Bowman. Contenuto sieroso o emorragico.
• Reperto microscopico: delimitate da cellule cubiche appiattite

 

Rene policistico autosomico recessivo (dell’infanzia)

Fisiopatologia

• Autosomica recessiva
• Interessa il gene PKHD1 codificante per la proteina Fibrocistina (espressa anche dall’epitelio biliare, la funzione di questa proteina, non è ancora stata accertata)
• Interessamento epatico: malattia di Caroli e fibrosi epatica congenita-> fibrosi portale, ipertensione portale e varici esofagee( in caso di rottura principale causa di morte) in bambini di 10 anni.
• Insufficienza renale fin dall’infanzia

Anatomia patologica

• Reperto macroscopico: rene aumentato di volume a superficie liscia in quanto le cisti non sono presenti sulla superficie bensì sono disposte perpendicolarmente alla corticale; inoltre sono di piccole dimensioni.
• Reperto microscopico: cellule cilindriche derivate dai dotti collettori.

 

Malattia cistica midollare

Si suddivide in:

• Rene a Spugna Midollare: presenta dilatazione dei dotti collettori; spesso asintomatica e benigna.
• Nefronoftisi (nefrite tubulo-interstiziale ereditaria), gruppo di malattie con difetti genetici ad andamento grave.

Fisiopatologia

avremo:

• fibrosi interstiziale
• atrofia tubulare

Considerata una TUBULOPATIA. La gravità della malattia non è legata alla presenza delle cisti, ma alle alterazioni strutturali. Le cisti sono dovute alla distruzione della membrana basale che è anche causa della fibrosi interstiziale e dell’atrofia tubulare.

Varianti:

• (mutazione delle celllule somatiche in età adulta)forme sporadiche
• forme familiari giovanili (rappresentano il 50% di tutte le varianti, autosomiche recessive, associate anche a varie malformazioni)
• forma  displastica renale-retinica
• forma midollare-cistica dell’adulto (autosomica dominante).

Anatomia patologica

• Reperto macroscopico: rene di piccole dimansioni a superficie granulare. Corteccia atrofica.Cisti piccole a livello della giunzione cortico-midollare.
• Reperto microscopico: atrofia tubulare prossimale e distale, fibrosi interstiziale. I glomeruli sono normali.

A causa del coinvolgimento tubulare, il rene perderà gran parte delle sue capacità filtranti:

• poliuria
• polidipsia
• acidosi tubulare
• osteoporosi