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Bronchiectasie – Definizione
le bronchiectasie sono dilatazioni anormali e permanenti di rami bronchiali, conseguenti ad alterazioni della struttura delle loro pareti
Bronchiectasie – Epidemiologia
L’esatta incidenza è difficile da determinare perché il riconoscimento è legato alle complicanze settiche delle dilatazioni , quindi le forme non complicate possono passare del tutto inosservate. Negli ultimi anni c’ è stata, comunque, una significativa riduzione di incidenza di quelle acquisite post -infettive grazie all’antibioticoterapia.
Bronchiectasie – Eziologia
La dilatazione bronchiale facilita il ristagno delle secrezioni,soprattutto quando si associa ad ostruzione. Questi fattori favoriscono l’impianto di germi e l’infezione aumenta il danno della parete bronchiale. Infatti la flogosi cronica la flogosi cronica implica la presenza dei neutrofili, che producono proteasi responsabili della distruzione della componente elastica e connettivale della parete bronchiali, con conseguente dilatazione parietale.
Possiamo distinguere due grandi tipi di bronchiectasie: congenite (primitive) ed acquisite (secondarie)
| Congenite | Acquisite | |
| Interessamento | bilaterale | Monolaterale (di solito interessa il lobo inferiore) |
| Età pz | Giovani | Adulti |
| Altre caratteristiche | legate a patologie come la fibrosi cistica, la sindrome di Kartagener (situs viscerum inversum e sinusite cronica) e a malformazioni dell’albero bronchiale (es: tracheobroncomalacia) | Cause predisponenti sono: infezioni croniche (pertosse, TBC, broncopolmoniti) e condizioni associate a ristagno di secrezioni come ostruzioni localizzate (da corpi estranei, da neoplasie endoluminari , da tumefazioni linfoghiandolari) |
Bronchiectasie – Clinica
Sintomi: Il pz generalmente ha una storia clinica di tosse secca, cronica , occasionalmente produttiva che si accompagna a volte a emoftoe (stiature ematiche nell’espettorato) legata alla rottura dei vasi arteriosi dilatati nell’ambito delle pareti bronchiali danneggiate.
Si associano dolore toracico, malessere e febbre in occasione delle riacutizzazioni e dispnea quando il parenchima coinvolto è molto esteso.
Tipica è l’espettorazione più abbondante al mattino; ciò è spiegato dal decubito sul lato malato che il paziente mantiene durante la notte , con conseguente ristagno di secrezioni, poi eliminate al momento del risveglio.
Classificazione clinica
- bronchiectasiti secche = con tosse secca stizzosa in assenza di espettorato muco-purulento legata alla scabrosità delle pareti bronchiali
- bronchiectasiti umide = con tosse produttiva ed emoftoe per l’accumulo di muco purulento e maleodorante nei bronchi dilatati
Classificazione di gravità o di Reid
- bronchiectasie cilindriche, in cui i bronchi sono dilatati ma mantengono la forma normale
- bronchiectasie varicose, in cui i bronchi hanno contorni irregolari simili alle varici venose
- bronchiectasie cistiche sacculari, in cui la dilatazione bronchiale aumenta progressivamente verso la periferia del polmone
Bronchiectasie – Iter diagnostico
- anamnesi: storia di tosse produttiva, specialmente se favorita da decubiti particolari e accompagnata da emoftoe
- esame obiettivo: all’auscultazione si apprezzano rantoli a medie e grosse bolle causati delle secrezioni endobronchiali associati a rumori secchi (ronchi)
- Esami del sangue = neutrofilia , aumento degli indici di flogosi, dosaggio delle IgG, IgA e IgM
- spirometria
- esame dell’espettorato con antibiogramma = essenziale per una corretta antibiotico terapia (quelli più spesso riscontrai sono haemophilus influenzae e lo pseudomonas aeruginosa)
Diagnostica per immagini
Rx torace
All’esame radiografico l’aspetto delle bronchiectasie sarà differente a seconda che si tratti del tipo cilindrico, varicoso,cistiche o da trazione
– quelle cilindriche, rappresentano la forma meno grave, si presentano come una singola dilatazione uniforme e regolare. Sezionando il bronco secondo la lunghezza assumono un aspetto ” a binario ” ,per la presenza di fibrosi delle pareti e accentuazione del disegno polmonare, mentre visti in sezione trasversa hanno aspetto cistico o ” ad anello ” ( presenza del bronco dilatato e delle arterie polmonari che rappresentano la pietra)
In figura si notano le dilatazioni cilindriche uniformi , concentrate sopratutto a livello delle basi.
-il tipo cistico, forma più severa in assoluto , è caratterizzato dalla presenza di cisti, spesso con presenza di livelli fluidi all’interno
– il tipo varicoso ( visibile in figura)si caratterizza per la presenza di dilatazioni a”collana di perle”
– le bronchiectasie da trazione ,dovute all’irreversibile dilatazione dei bronchi o dei bronchioli in zone di fibrosi polmonare, si sviluppano più spesso nelle porzioni periferiche del polmone, dove i bronchi hanno un supporto cartilagineo più esiguo.
Sebbene sia raro che pazienti con bronchiectasie presentino un Rx negativo, la radiografia non è sufficiente per valutare la reale estensione della malattia , la severità e la sua evoluzione
I reperti radiografici più frequenti sono un’accentuazione della trama broncovascolare (per la fibrosi e la flogosi peribronchiale e il ristagno di secrezioni), aspetto a binario, opacità tubulari o ad anello (con zona centrale radiotrasparente se le vie aeree restano ripiene di aria o radioopache se vi è muco), presenza di spazi cistici di dimensioni anche superiori a 2 cm di diametro.
Tc Torace
è l’esame gold standard per la diagnosi di bronchiectasie, ma ci sono dei limiti anche con l’imaging Tc, come possibile presenza di artefatti da movimento (respiratori e cardiaci ) e difficoltà nella diagnosi differenziale con altre malattie che presentano caratteri simile alle bronchiectasie, ad esempio l’istiocitosi a cellule di Langerhan , alterazioni cistiche connesse a patologie del connettivo , polmonite da Pneumocystis , enfisema e metatasi cistiche.
La variazione del calibro della dilatazione cistica con l’ispirazione e l’espirazione è un carattere tipico delle bronchiectasie e può aiutare nella diagnosi differenziale.
Diagnosi differenziale
BPCO che è legata per lo più ad una storia di fumo
Bronchiectasie – Terapia
terapia Medica
- cercare di assicurare l’igiene broncopolmonare con fluidificanti (acetilcisteina per aereosol) e corticosteroidi per via inalatoria allo scopo di mantenere pervie le vie aeree
- antibioticoterapia per eliminare la contaminazione microbica(per sistemica oppure per via topica endobronchiale, broncoinstillazioni-,quando la via sistemica non è sufficiente)
- vaccinazione anti-influenzale e anti-pneumococcica
- le inalazioni con acqua termale rappresentano quindi la prima terapia da affiancare a quella farmacologica: Lo zolfo contenuto nelle acque sulfuree salsobromoiodiche è un potente e naturale mucoregolatore La fisiochinesiterapia respiratoria: insegna al paziente le posture ideali per liberarsi al meglio del muco in ogni mattina
Terapia Chirurgica
oggi meno impiegata rispetto al passato; si basa sulla resezione del parenchima polmonare affetto. La chirurgia è indicata in presenza di una lesione precancerosa o in caso di non risposta alla terapia medica .
Altri aspetti da tener sempre presenti prima di optare per l’intervento chirurgico sono:
- verificare la funzionalità respiratoria residua del polmone non coinvolto ( serve per capire se il paziente può o meno sopportare una resezione polmonare) mediante esame spirometrico .
- considerare che, in seguito all’intervento chirurgico, il polmone residuo tenderà ad espandersi (si parla di “enfisema vicariante”) con conseguente aumento della pressione all’interno degli spazi aerei residui: tutto ciò può portare a dilatazione bronchiale e quindi a ricomparsa della dilatazione bronchiectasica
Prognosi
Le bronchiectasie si possono curare ma non guarire, visto che sono frutto di un’alterazione strutturale della parete bronchiale
Bronchiectasie – Complicanze
- trasformazione neoplastica legata alla flogosi cronica
- estensione dell’infezione al parenchima contiguo con comparsa di ascessi e processi broncopneumonici
- PNX
- emottisi massiva
- progressiva distruzione di tessuto polmonare, comparsa di aree di cicatrizzazione e di enfisema fino ad arrivare ad uno stato di insufficienza polmonare.
Bibliografia
- “Diagnostica per immagini e radioterapia” Cittadini sesta edizione
- “Principi di medicina interna” Harrison 17esima edizione
- ” Chirurgia ” Dionigi Quinta edizione
- http://blog.termedisirmione.com/salute/bronchiectasie-terapia-termale/
- http://www.salute.gov.it/portale/salute/p1_5.jsp?lingua=italiano&id=123&area=Malattie_dell_apparato_respiratorio
5 Comments
Angelo Mornata
Come cura non farmacologica è meglio l’acqua di Tabino o soluzione salina ipertonica 7%?
giuseppe
gentile Dott.ssa,
sono un insegnante di liceo ed ho 54 anni. per via pare di una bronchite non ben curata qualche anno fa (tenga presente che lo avuta anche da piccolo ed un versamento pleurico una ventina di anni fa), ho acquisito delle bronchiettasie che curo secondo prescrizione, sicché specie durante l’inverno ho di continuo infezioni alle vie respiratorie. mi domandavo se il fatto di dover stare a contatto in media con cento persone l’anno (ossia l’ambiente scolastico) favorisca il mio stato patologico. se si dovesse aggravare, tale patologia consente la richiesta di uno stato di invalidità che motivi una attività scolastica un po’ più protetta? leggo del modo in cui tale patologia puo’ aggravarsi e sono un tantino spaventato.
la ringrazio
giuseppe
iole
Fino a tre mesi fa andavo in palestra un hanno fa facevo 30vasche in piscina Ho 56anni ed ad ottobre ho iniziato a stare male con dispnea dopo tac e speriometria è giunto l’esito l’altro ieri Bronchiectasie Non ho avuto ne TBC ne Broncopolmonite è vero che ho iniziato un’hanno molto difficileChiedo a voi puó essere anche lo stres? Posso provare a riprendere la palestra o il nuoto?
MedMedicine
Gentile Iole,
lo stress non rientra tra le comuni cause di bronchiectasie. Questa è una malattia da cui non si guarisce, ma può essere ben controllata e curata con la terapia medica, soprattutto al fine di evitare le complicanze derivanti dalla presenza di queste dilatazioni dell’albero bronchiale (bronchiti e bronco-polmoniti ricorrenti).
In questa sede non è possibile dire se può o meno riprendere l’attività sportiva. Deve affidarsi alle cure di uno pneumologo che la seguirà durante il corso di questa malattia cronica e le saprà dire cosa potrà e cosa non potrà fare.
Distinti saluti
Niki Giannandrea
Rosario Cassone
ma per la parte radiologica solo il Cittadini hai usato??